Myoklonie

Plötzliche, kurze (< 100 ms) unwillkürliche einzelne oder multiple Kontraktion(en) von Muskeln oder Muskelgruppen variabler Topographie (axial, proximale Extremitäten, distal) zentralmotorischen Ursprungs mit Bewegungseffekt. Negativ myoklonisch Unterbrechung tonischer Muskelaktivität für < 500 ms ohne Anhalt für vorausgegangene Myoklonien, es handelt sich um nicht rhythmische Zuckungen, die plötzlich in einzelnen oder mehreren Muskelgruppen auftreten und besonders gern beim Übergang vom Schlaf zum Wachzustand auftreten. Myoklonien können fokal, segmental, multifokal oder generalisiert auftreten.

Als Myorhythmien werden hingegen rhythmische Zuckungen, die immer in derselben Muskelgruppe auftreten, bezeichnet. Hierzu zu rechnen ist auch der Schluckauf (Singultus, Zwerchfellkrampf). Myoklonien sind Zuckungen, die zu einer Bewegung der Extremität führen, Faszikulationen sind zwar sichtbare Zuckungen, führen aber nicht zu einer Bewegung der Extremität. Man kann sie nach Phänomenologie und Ursache gliedern. Man teilt ein in corticale, subcorticale, spinale und periphere Myoklonien, dabei gibt es jeweils Übergangsformen.

Myoklonien können harmlos sein oder auf eine schwere Erkrankung hinweisen. Beispiele für harmlose Myoklonien sind: Einschlafzuckungen, durch Angst, Sport oder Anstrengung ausgelöste Myokloni, benign infantile Myoklonien beim Füttern.

Zahlreiche Stoffwechselstörungen können Myoklonie auslösen wie: Hyperthyreose, Leberversagen, Nierenversagen, Dialyse, Hyponatriämie, Hypoglykämie, Non-ketotische Hyperglykämie, Biotin- oder Vitamin E-Mangel. Manche Medikamente können Myoklonien auslösen oder begünstigen z.B.: Drogen-, Alkohol-, oder Benzodiazepinentzug, Psychopharmaka wie Antidepressiva einschließlich der SSRI und anderer moderner AD, Lithium, Neuroleptika vor allem auch als Tardive Syndrome, Antibiotika, Narkotika, Antiepileptika, Lokalanästhetika, Kontrastmittel, Herzmedikamente wie Kalziumkanalblocker, Antiarrhythmika und viele andere Medikamente. Myoklonien können auf neurologische Systemerkrankungen wie eine Epilepsie, Speicherkrankheiten, degenerative Erkrankungen wie das Ramsay-Hunt Syndrom, die Friedreich’sche Ataxie, Basalganglienerkrankugen wie M. Wilson, Torsionsdystonie, Hallervorden-Spatz- Erkrankung, Progressive supranukleäre Lähmung, Chorea Huntington, M. Parkinson, Multisystematrophie, Creutzfeldt-Jakob Erkrankung, M. Alzheimer, andere Demenzen, eine Enzephalitis, Hashimotothyeroditis, … hinweisen. Die Myoklonie an sich ermöglichen damit selten eine Diagnose, sind eher Anlass zur Suche nach der Ursache.

Die Behandlung der Ursache ist wenn möglich die beste Behandlung. Symptomatisch werden Clonazepam, Piracetam, Levetiracetam, Valproat, seltener Phenytoin, Carbamazepin und andere Antiepileptika eingesetzt. Bei peripheren Myoklonien auch Botulinumtoxininjektionen.

 

Quellen / Literatur:

John N Caviness and Peter Brown Myoclonus: current concepts and recent advances, Lancet Neurol 2004; 3: 598–607 AWMF online – Leitlinie Neurologie: Myoklonien

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur