Es handelt sich um eine gut behandelbare Ursache der Demenz Meist tritt er im Alter über 60 Jahre auf, er ist verantwortlich für etwa 10% aller Demenzerkrankungen. In den USA wird die Zahl der Betroffenen auf 250 000 geschätzt, nicht selten wenn eine Alzheimersche Erkrankung oder eine Parkinsonsche Erkrankung diagnostiziert werden steckt ein NPH dahinter. Diese Erkrankung ist einer der Gründe, warum jede neu diagnostizierte Demenz zu einer ausführlichen Diagnostik führen sollte. Unter einem Hydrozephalus versteht man eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung im Gehirn. Das Nervenwasser (Liquor) umgibt das gesamte Gehirn. Es handelt sich um eine klare Flüssigkeit, die in den so genannten Ventrikeln (Hirnwasserkammern), gebildet wird und das Gehirn und Rückenmark wie einen Flüssigkeitsschutzmantel umgibt. Die Ventrikel bezeichnet man als die inneren Liquorräume die Zwischenräume zwischen den Hirnfurchen als die äußeren Liquorräume. Ein kommunizierender Hydrozephalus ist die Folge eines Mißverhältnisses zwischen Liquorproduktion und -resorption. Ein Verschlußhydrozephalus entsteht infolge eines Abflußhindernisses im Liquorsystem. Überwiegend im Alter kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen der Produktion und dem Abfluss des Nervenwassers (Liquor) (und auch der Resorption des Liquors). Die Hirnventrikel erweitern sich und die Hirnsubstanz (vor allem frontal) wird zusammengedrückt. Ursachen: Meist findet man keine spezielle Ursache. Vor allen Vernarbungen der Hirnhäute und Veränderungen der speziellen Eirnichtungen der Spinnwebshaut die für die Rückresoption des Nervenwassers zuständig sind, sind ursächlich. In machen Fällen sind frühere Erkrankungen die Ursache, so können Hirnblutungen, Aneurysmen, Schädelhirntraumen, Tumore oder Zysten, oder Hirnhautentzündungen die weit zurückliegen ursächlich sein. Die Entwicklung der Symptome wie der morphlogischen Veränderungen ist allmählich im Laufe von Monaten bis Jahren. Es wird vermutet, dass ein chronisch obstruktiver Hydrozephalus mit einer diffusen Schädigung des Hirns verbunden ist, die auch normal erscheinende weiße Substanz einschließt. Durch die Seitenventrikelerweiterung kommt es häufig zu einer Vorwölbung des Corpus callosum nach vertikal und Längenzunahme des Corpus callosum. Die dorsale Einkerbung der Corpus callosum durch den freien Rand der Falx cerebri korrelierte mit der vertikalen Vorwölbung. Die Querschnittsfläche des Corpus callosum unterscheidet dabei auch im Bild zwischen dementen und nicht dementen Patienten. Charakteristisch sind bei diesen Patienten rhythmische Oszillationen des intrakraniellen Druckes, der Herzfrequenz, der Atmung und der Blutflußgeschwindigkeit gemessen mit der transkraniellen Dopplersonographie (B-Wellen). Symptome: Typisch ist die Entwicklung einer Gangstörung mit langsamem kleinschrittigem Gang, Schwierigkeiten beim Aufstehen und Unsicherheit, später auch Schwierigkeiten beim Drehen im Bett und Pyramidenbahnzeichen. Es entsteht eine Apathie und Demenz, die Sprache wird leise, Sprachproduktion und Gedächtnis sind weniger gestört, im weiteren Verlauf entsteht aber nicht selten auch eine schwere nicht mehr rückgängig zu machende Demenz. Meist nicht vorhanden sind neuropsychologische Störungen wie Aphasie, Apraxie, Agnosie, oder Störungen der räumlicher Leistungen. Es entsteht eine Inkontinenz, dabei bleibt das Füllungsgefühl für die Blase erhalten. Verwechslungen mit einem Morbus Parkinson oder einem Morbus Alzheimer, der vaskulären Demenz im Rahmen einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie, sind nicht selten. Die genannten Erkrankungen können auch gleichzeitig vorliegen. Die Verdachtsdiagnose wird auf Grund des computertomographischen oder kernspintomographischen Bildes mit den erweiterten Ventrikeln gestellt. Meist zeigt sich ein Ödem um die erweiterten Ventrikel das man periventrikuläre Dichteminderungen nennt. Das Kernspinbild ist dabei aussagekräftiger, hier kann manchmal auch der Liquorfluss durch den Aqädukt gemessen werden. Die perfusionsgewichtete MRTkann die Auswahl derjenigen Patienten, die aller Voraussicht nach von einer Shuntoperation profitieren verbessern. Im Kontrast zu den erweiterten Ventrikeln sind die äußeren Liquroräume nicht wie bei einer allgemeinen Atrophie verbreitert. Im Verdachtsfall wird eine Lumbalpunktion durchgeführt (mehrfach 20-50ml Liquor entnommen = Liquorablassversuch oder spinaler „Tap-Test”, kommt es hierdurch zu einer deutlichen Besserung der Gangstörung und des psychischen Befundes gilt die Diagnose als gesichert. Ein direkter Nachweis der Hirndruckschwankungen durch die gestörte Liquorresorption ist mit Langzeitdruckmessungen über mehrere Tage und spinaler Infusionstests möglich. Ein Shunt kann bei etwa der Hälfte der Patienten eine dauerhafte Besserung bewirken. Die Gangstörungen bilden sich meist gut zurück, die Demenz kann erhalten bleiben oder bessert sich langsamer und meist nicht vollständig. Je früher die Diagnose gestellt wird und je eindeutiger keine andere Ursache der Symptome Demenz, Gangstörung, Inkontinenz umso besser die Prognose. Die Prognose hängt von der Genauigkeit der Diagnose ab, 30-90% werden durch die Behandlung gebessert. Die Patienten, die wegen eines Hydrozephalus behandelt wurden, müssen regelmäßig neurochirurgisch nachuntersucht werden. Zur Verbesserung der Hydrozephalusbehandlung wird eine deutschlandweite Studie, um verschiedene Ventilsysteme miteinander zu vergleichen, durchgeführt. Neuerdings wird in Studien untersucht, in wie weit auch Alzheimer- Patienten von einer Shuntoperation profitieren. Eine Untersuchung gibt diesbezüglich Hinweise, das Ergebnis größerer Studien bleibt aber abzuwarten.
Quellen / Literatur:
G. D. Silverberg, E. Levinthal, E. V. Sullivan, D. A. Bloch, S. D. Chang, J. Leverenz, S. Flitman, R. Winn, F. Marciano, T. Saul, S. Huhn, M. Mayo, and D. McGuire, Assessment of low-flow CSF drainage as a treatment for AD: Results of a randomized pilot study, Neurology 2002 59: 1139-1145 Hydrozephalus bei Neurobodensee Normal pressure hydrocephalus (NPH Hydrocephalus Foundation Hydrocephalus Center Hydrocephalus and its treatment What is normal pressure hydrocephalus? Leitlinie der DGN Normaldruckhydrocephalus (NPH) P. M. Klinge, W. Paulus, Die Diagnose und Behandlung des Normaldruckhydrozephalus, Akt Neurol 2004; 31: 439-448, DOI: 10.1055/s-2004-828356
