Apraxie

Die Intaktheit des Körpergefühls und des Vorhandenseins kinästhetischer Bewegungsmuster sind eine Voraussetzung für die geschickte Ausführung komplizierter erlernter Willkürbewegungen. Eine Läsion im Bereich des unteren Anteils des linken Parietallappens (Gyrus supramarginalis) kann zur Folge haben, dass geschickte Willkürbewegungen der Glieder, obwohl keinerlei Parese vorliegt, nicht mehr gelingen. Man nennt eine derartige Störung nach LIEPMANN (1900) eine Apraxie (bzw. Dyspraxie). Apraxie meint damit eine Störung der zentralen Handlungsorganisation, die sich bei automatisierten Aktionen zeigt, ohne dass eine erklärende Lähmung der betroffenen Muskeln vorliegt.

Die ursächliche Läsion kann auf einen Schlaganfall, Blutung, Tumor, oder eine der verschiedensten degenerativen Erkrankungen wie M. Alzheimer, cortikobasale Degeneration etc. zurückgehen. Es handelt es sich bei Apraxien um so genannte höhere motorische Störungen. Die Störungen bei der Imitation oder dem Ausführen sinnvoller Bewegungen dürfen bei dieser Störung nicht alleine durch eine Lähmung, Ataxie, Dyskinesie, Sensibilitätsstörung, Beeinträchtigung des Sprachverständnisses oder der Objekterkennung bedingt sein. Es handelt sich um die Unfähigkeit, die dafür zuständigen und vor allem bei einer Hirnschädigung intakt gebliebenen Körperteile für Einzelbewegungen, Bewegungs- und Handlungsfolgen (besonders Hände) zweckmässig einzusetzen oder Gegenstände zweckmäßig zu benutzen. Als Apraxie bezeichnet man damit motorische Fehlhandlungen, die nicht auf eine elementare motorische Behinderung zurückgeführt werden können. Im Gegensatz zu den einfachen motorischen Störungen sind bei einer Apraxie auch die zur zerebralen Läsion ipsilateralen Extremitäten betroffen. Solche apraktische Störungen treten vorwiegend nach Schädigung jener Hirnhälfte auf, in der jeweils das Sprachzentrum liegt. Apraxien treten daher überwiegend bei linkshirnigen Schädigungen auf, deshalb ist oft gleichzeitig eine Aphasie vorhanden.

Apraxien zeigen sich in drei Teilgebieten motorischer Aktionen: Imitieren von Gesten, Ausführung bedeutungsvoller Gesten auf Aufforderung, und Gebrauch von Werkzeugen und Objekten. Sie werden in der Regel nach den Ausfällen klassifiziert. Multiple parallele parietofrontale Schaltkreise sind für selbst einfache Willkürbewegungen erforderlich um müssen aufeinander abgestimmt sein. Sensorik und Motorik, visuelle Vorstellung und visuelle Wahrnehmung, Wahrnehmung und Steuerung der Körperposition und der Position der Gliedmaßen, sind erforderlich. Dabei gibt es nach bisherigem Wissen separate Kombinationen von Schaltkreisen für die Imitation von Gesten und Bewegungen je nachdem ob diese bedeutsam oder nicht bedeutsam sind. Entsprechend können Schädigungen auch isoliert die Steuerung nützlicher Gegenstandsbezogener Gesten und Handlung betreffen oder die Schaltkreise die für die Steuerung abstrakterer Imitationsvorgänge, die zunächst keine praktische Bedeutung haben, betreffen.

Hugo Liepmann schlug vor 100 Jahren ein hierarchisches Modell der motorischen Kontrolle vor, das zwischen fehlerhaftem Entwurf der Handlung und gestörter Umsetzung des Entwurfs in motorische Aktionen unterscheidet. Dysfunktion des konzeptuellen Systems verursachen ideatorische (oder engl. conceptual) Apraxien hier ist das semantisches Wissen über Objektgebrauch gestört (Kaffee kochen, Ankleiden, an der Tastatur schreiben..), Dysfunktionen des Produktionssystems verursachen ideomotorische und kinetische Apraxien. Letztere können bukkofacial sein, den Einsatz der Gliedmaßen betreffen oder Störungen der Gestenproduktion (bedeutungslose wie bedeutungsvolle) und der Gestenerkennung beinhalten. Zur Testung der ideomotorischen Apraxie wird eine gezielte Überprüfung von Pantomime, Gesten und Imitation durchgeführt. Störungen des realen Objektgebrauchs werden nach diesem System als „ideatorisch“ bezeichnet und solche von Handlungen ohne Objekt, also des Imitierens und der Demonstration bedeutungsvoller Gesten, als „ideomotorisch“. Ideatorische Apraxien kommen meist nur vor, wenn auch gleichzeitig eine eine ideomotorische Apraxie vorliegt. Die Einteilungen sind viel diskutiert und nicht einheitlich. Neben der Einteilung in ideatorische und ideomotorische Apraxien kann man sie auch nach den betroffenen Handlungen (z.B. Ankleideapraxie, konstruktive Apraxie mit Unfähigkeit geometrische Gebilde korrekt zu erfassen und nachzuzeichnen) oder nach der Körperregion einteilen z.B. Apraxie des Gesichts bei fehlerhafter Steuerung der Mimik, Apraxie der Sprechwerkzeuge (auch bukkofaziale Apraxie) oder der Gestik oder auch Extremitäten-Apraxie einteilen. Untersucht wird das Imitieren von bedeutungslosen Gesten (die der Untersucher vormacht), das Ausführen bedeutungsvoller oder bedeutungsloser Gesten auf verbale Aufforderung (z.B. fassen Sie sich mit dem linken Zeigefinger an das rechte Ohr), der Gebrauch von Werkzeugen und Objekten (beispielsweise lässt man den Patienten eine Jacke anziehen, bei der der Ärmel durchgezogen ist). Gliedmaßenapraxien setzen sich aus einen großen Spektrum von Störungen der hierarchisch höheren motorischen Funktionen zusammen und entstehen in der Regel aus Hirnschädigungen die die Leistung bei erlernten Feinbewegungen beeinträchtigen. Schwer gestörtes Imiteren einfacher Handstellungen als gilt ziemlich verlässlicher Hinweis auf eine links parietale Läsionen. Das Imitieren von Fingerstellungen, Fußstellungen oder von Bewegungssequenzen kann auch bei rechtsseitigen Läsionen auftreten. Störungen der Aktionssequenzierung (bei erhaltenen Einzelaktionen) gehen meist auf eine frontale Schädigung zurück und werden als „frontale Apraxien “ bezeichnet. Unwillkürliche Bewegungen können bei Vorhandensein einer Apraxie meist koordiniert ausgeführt werden, während geplante Handlungen einen gestörten Ablauf zeigen. Es handelt sich bei der Apraxie um eine Störung des Bewegungsentwurfes und der Willkürsteuerung der Handlungsfolge. Der Kranke kann dann nicht mehr auf Aufforderung in gewohnter Weise seine Glieder in der richtigen Sequenz zielgerecht bewegen. Statt z. B. eine Kusshand zu werfen oder Drohbewegungen zu machen, erfolgen nur unzusammenhängende ziellose, suchende Bewegungen.

Fast alle Bewegungen der Glieder sind mit Ausnahme von instinktiven Bewegungen im Laufe des Lebens erlernt worden. Durch ständiges Einüben sind Bewegungsmuster (Engramme) entstanden, die später ohne weiteres aktiviert werden können. Um gezielte Bewegungen ausführen zu können, muss aber zuerst eine Idee, ein gedanklicher Handlungsentwurf, durch einen bestimmten Stimulus ausgelöst, vorhanden sein. Es kann sich dabei um eine spontane Idee, um eine Aufforderung dieses oder jenes zu tun oder um einen visuellen oder akustischen Anreiz handeln. Der geweckte Handlungsentwurf aktiviert dann, wie man annimmt, über lange Assoziationsfasern (Fasciculus arcuatus?, Fasciculus longitudinalis superior?) die in der prämotorischen Region (Area 6) gespeicherten motorischen Bewegungsmuster. Die ipsilaterale prämotorische Region ist durch Kommissurenfasern mit der kontralateralen über das Balkenknie verbunden. Von der prämotorischen Region beider Seiten gelangen schließlich entsprechende Impulse über kurze Assoziatiorisfasern in geordneter Weise zu den motorischen Kernen (Area 4), um über deszendierende motorische Bahnen die für die gewünschten Bewegungen erforderlichen Muskelgruppen bds. zu aktivieren. Jede Willkürbewegung beruht also auf der Intaktheit eines komplex gegliederten funktionellen Systems. Es müssen zunächst die von der Peripherie kommenden kinästhetischen wie auch visuellen und vestibulären Impulse im Bereich der linken Parieto-Okzipital-Region über primäre, sekundäre und tertiäre Assoziationsgebiete so miteinander integriert werden, dass man über die genaue Stellung des Körpers und der Glieder im Raum, über die Stellung der Gelenke, den Muskeltonus usw. Bescheid weiß. Erst dann können bestimmte Bewegungen aus der jeweiligen Situation heraus geplant und über das motorische System zur Ausführung gelangen, wobei nach R. JUNG Entwurf und Frühkontrolle der Handlungsfolge wahrscheinlich durch Koordination zwischen Hirnrinde, Balken, Hirnstamm und Kleinhirn ermöglicht wird. In der Literatur werden verschiedene Formen der Apraxie beschrieben. Eine Apraxie infolge Läsion im Bereich des linken (dominanten) Scheitellappens wird als ideomotorische Apraxie bezeichnet. Sie bewirkt eine Apraxie der linken und rechten Gliedmaßen, und ist häufig wegen der Nähe der auditiven und visuellen Assoziations- gebiete mit sensorisch-aphasischen Störungen sowie mit Gesichtsfeldausfällen vergesellschaftet. Eine Unterbrechung der Assoziationsfasern zwischen der linken Parietalregion und der prämotorischen Rinde hat ebenfalls eine doppelseitige Apraxie zur Folge. Es kann dabei auch zu einer Apraxie des Gesichts (facial apraxia) kommen. Der Kranke kann dann nicht nach Aufforderung die Zunge ausstrecken, ein brennendes Streichholz ausblasen etc. Man spricht bei derartigen Folgen von Leitungsunterbrechungen nach GESCHWIND (1965) von einem „disconnection syndrome“. Eine Läsion, die die Kommissurenfasern zwischen den beiden prämotorischen Regionen im Bereich des Balkens unterbricht, führt zu einer linksseitigen Dyspraxie. Befindet sich der Herd, der die Kommissurenfasern unterbricht, im Bereich der ipsilateralen linken prämotorischen Rinde, kommt es zumeist neben einer rechtsseitigen Hemiparese und motorisch- aphasischen Störungen auch zu einer Dyspraxie des linken nicht gelähmten Armes. Man spricht in einem derartigen Falle von einer „sympathischen“ Apraxie des linken Armes. Ein kleiner Herd im Bereich der prämotorischen Rinde rechts oder links, der die kurzen Assoziationsfasern zur Area 4 unterbricht, hat eine innervatorische bzw. gliedkinetische Apraxie zur Folge. Der Kranke kann dann, obwohl keine Lähmung vorhanden sein muss, die einzelnen Muskelgruppen, die für eine rasche geschickte Bewegung erforderlich sind, nicht mehr in der richtigen Reihenfolge und Stärke innervieren. Der Kranke führt derartige Bewegungen so ungeschickt aus, als tue er dies zum ersten Male. Man nimmt an, dass in einem derartigen Falle die Bewegungsmuster, die für sehr rasche und geschickte Bewegungen, z. B. beim Tippen auf der Schreibmaschine oder beim Klavierspielen, erforderlich sind, nicht mehr zur Verfügung stehen. Man unterscheidet ferner eine ideatorische Apraxie, der wohl eine diffuse Hirnschädigung zugrunde liegt. Es handelt sich dabei um eine Apraxie der Handlungsfolge. Gibt man dem Kranken z. B. eine Pfeife, Tabak und Streichhölzer in die Hand, dann weiß er nicht in welcher Reihenfolge er diese Dinge benutzen muss. Er reibt vielleicht die Streichholzschachtel an der Pfeife u. ä. Die Prüfung erfolgt durch Aufforderungen zu den entsprechenden Handlungen, meist sprachlich, beim Aphasiker durch Demonstration (Vormachen). Beispiele Prüfung der buccofazialen Apraxie (Gesichtsbewegungen) „Strecken Sie die Zunge heraus!“, „Räuspern Sie sich! Zischen Sie!“, „Tun Sie, als ob Sie ein Streichholz ausblasen!“,durch einen Strohhalm trinken.“ Gliedkinetische Apraxie („Melodie“ einer Bewegungsfolge) mit der Prüfung der reziproken Koordination (Oseretzki) Alternierend rechts Faust machen – links Faust machen, mit der Prüfung Dreiersequenz (nach Luria) Handbewegungen: Faust – Kante – flach Faust-Ring-Test (nach Luria) Wechsel der Armhaltung zwischen Streckung mit geballter Faust und Beugung mit Ringhaltung von Daumen und Zeigefinger etc. Klaviertest (nach Luria) Daumen – Kleinfinger – Daumen – Zeigefinger etc. Ideomotorische Apraxie (einfache und symbolische Handlung)„Legen Sie die li. Faust auf die Brust!“, „Nehmen Sie die re. Hand vor die Augen!“, „Zeigen Sie, wie man sich kämmt!“, „Grüßen Sie wie die Soldaten!“, „Tun Sie, wie wenn Sie eine Zigarette austreten.“,Tun Sie, wie wenn Sie wie wenn Sie Gas geben.“ (Diskonnexion durch Balkenläsion: nur linke Extremitäten betroffen), Ideatorische Apraxie (Abfolge von Handlungen) z.B. Papier lochen, falten, in ein Kuvert stecken, Kuvert zukleben. Alltagshandlungen: Brot streichen, mit Besteck essen, Kaffee kochen. Bedeutungslose Gesten Imitation von Hand- und Fingerhaltungen (Goldenberg): Schmetterlingsfiguren. Schwierigkeiten, die Stellung der zur Demonstration „verhakten“ Finger zu imitieren: Hinweis auf parietale Störung

Apraxien sind sehr alltagsrelevant. Spezielles Training hilft die verlorengegangenen Fähigkeiten wieder zu erlangen. Die Prognose hängt aber im Wesentlichen von der Grunderkrankung ab.

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