Liquorunterdrucksyndrom

durch Liquorverlust infolge Entnahme (Punktion)auftretende heftige Nacken-Kopfschmerzen mit Nackensteifigkeit. Beschwerden halten einige Tage an, können mit Erbrechen und Übelkeit einhergehen. Sie nehmen typischerweise im Sitzen und Stehen zu, lassen im Liegen aber deutlich nach. Im CCT oder MRI sieht man als Folge des Liquorunterdruckes eine diffuse pachymeningeale Kontrastmittelaufnahme in der verdickten Dura, subdurale Flüssigkeitskollektionen (Hygrome) oder einen Tonsillentiefstand, eine Einengung der präpontinen Zisternen, ein Kollaps der Vena ophthalmica, subdurale Hygrome, so genannte Schlitzventrikel oder epidurale Venenvermehrung im im Kernspin des Wirbelkanals.

Ein Liquorunterdruck-Syndrom kann auch nach Trauma, Überdrainage bei einliegendem Ventrikelshunt oder einem neurochirurgischer intrakranieller Eingriff auftreten. Daneben gibt es spontane Liquorunterdruck-Syndrome oder auch Spontane Hypoliquorrhoesyndrome ohne bekannte Ursache. Inzidenz 5:100000. Neben oft heftigen lageabhängigen Kopfschmerzen kommen Tinnitus, Hörstörungen und selten Hirnnervenparesen, leichter Meningismus, Photophobie, Übelkeit und Erbrechen, selten auch Trigeminusneuralgien, Fazialisparesen, visuelle Obskurationen, Gesichtsfelddefekte und Dysgeusien bei diesen spontane Liquorunterdruck-Syndromen vor. Sehr selten sollen sogar neuropsychologische Defizite bis hin zur Demenz sowie Vigilanzstörungen bis zum Koma vorkommen. Eine Verwechslung mit einer Subarachnoidalblutung ist von den Symptomen her leicht möglich. Entscheidend ist der langsamere Beginn und die zumindest anfangs immer vorhandene Lageabhängigkeit der Kopfschmerzen, die sich bei Liquorunterdruck-Syndromen im Liegen bessern.

Spontane Liquorfisteln bei Wurzeltaschenzysten, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ II, autosomal- dominant vererbte polyzystische Nieren und andere Bindegewebserkrankungen können ursächlich sein. Bagatelltraumen, körperliche Anstrengung, Husten oder sexuelle Aktivität können auslösend sein. Nicht jeder Unterdruck muss Symptome machen. Als Ursache der Kopfschmerzen nimmt eine überschießende Erweiterung der Venen im Kopf an. Das CCT zeigt häufig eine erhöhte Dichte in den basalen Zisternen entlang des Tentorium cerebelli oder der Falx cerebri, was einer SAB ähnelt, ohne dass allerdings Blut zu sehen ist. Das MRT zeigt MRI ein pachymeningeales Gadolinium-Enhancement, eine Kaudalverlagerung des Gehirns, und subdurale Flüssigkeitsansammlungen. Neben den oben genannte radiologischen Befunden und den typischen Symptomen findet sich bei der Lumbalpunktion eine leicht erhöhte Zellzahl (meist um 200 Leukos) und eine Eiweißerhöhung. Die Lumbalpunktion kann bei dem Liquormangel schwierig sein, und wird dann leichter auch traumatisch, was die Unterscheidung zur SAB wieder erschweren kann. Therapeutisch sind Koffein, Theophyllin oder Indometacin (Vorsicht macht selten selbst eine aseptische Meningitis) möglicherweise wirksam, die epidurale Eigenblutinjektion soll bei kurzer Vorgeschichte schnell wirksam sein, bei längeren Beschwerden auch innerhalb von Wochen ihre Wirkung entfalten.

Manchmal ist eine Myelographie zur Lokalisation des Liquorlecks sinnvoll, damit der Blutpatch an der richtigen Stelle eingesetzt werden kann. Hygrome oder Subduralhämatome sollen als Komplikation von spontanen Liquorunterdruck-Syndromen auftreten können.

In sehr seltenen Einzelfällen kann ein Liquorunterdrucksyndrom jedoch über Monate anhalten. Dieses ist wenn es erkannt wird gut behandelbar. Mit der epiduralen Eigenblutinjektion („epidural blood patch”) steht ein wirksames Verfahren zur Verfügung, um das lumbale Duraleck zu verschließen. Dabei werden 15 – 20 ml Eigenblut in den dorsalen Epiduralraum auf Höhe der Lumbalpunktion instilliert. Erfolgsquote über 80 %. Auch diese Verfahren hat allerdings kurzzeitige Nebenwirkungen, vorübergehende Rücken- und Nackenschmerzen, deutlich seltener vorübergehendes Fieber, ein Nervenwurzelreizsyndrom oder eine akute aseptische Meningitis sind nicht ganz selten. Die prophylaktische Wirkung der Eigenblutinjektion ist besser als die therapeutische, eine regelmäßige Durchführung wäre deshalb bei Verwendung der billigen Nadeln vertretbar- sinnvoller ist aber gleich atraumatische Nadeln zu verwenden.

Ein seltenes spontanes Unterdrucksyndrom tritt ohne bekannte Ursache auf. Es verursacht ähnliche Symptome und wird häufig nicht oder erst spät erkannt. Migräne, Meningitis, und psychogene Symptome sind die häufigsten Fehldiagnosen. IHS-Klassifikation des spontanen Liquorunterdruckkopfschmerz 7.2.3 Kopfschmerz zurückzuführen auf ein spontanes (oder idiopathisches) Liquorunterdrucksyndrom Diagnostische Kriterien A Diffuser und/oder dumpfer Kopfschmerz, der sich innerhalb von weniger als 15 min nach Aufsetzen oder Aufstehen verstärkt, von wenigstens einem der folgenden Symptome begleitet wird und das Kriterium D erfüllt: 1. Nackensteifigkeit 2. Tinnitus 3. Hypakusis 4. Photophobie 5. Übelkeit B Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt: 1. Zeichen eines Liquorunterdrucks im MRT (z. B. pachymeningeales Enhancement) 2. Nachweis eines Liquorlecks mittels konventioneller Myelographie, CT-Myelographie oder Zisternographie 3. Liquoröffnungsdruck in sitzender Haltung <60 mm H2O C In der Vorgeschichte kein Hinweis auf eine durale Punktion oder eine andere Ursache für eine Liquorfistel D Der Kopfschmerz verschwindet innerhalb von 7 Tagen nach Anlage eines epiduralen Blutpflasters (auch dann wenn keine Lumbalpunktion ursächlich war).

Ein seltenes spontanes Unterdrucksyndrom tritt ohne bekannte Ursache auf. Es verursacht ähnliche Symptome und wird häufig nicht oder erst spät erkannt. Migräne, Meningitis, und psychogene Symptome sind die häufigsten Fehldiagnosen.

IHS-Klassifikation des spontanen Liquorunterdruckkopfschmerz

7.2.3

Kopfschmerz zurückzuführen auf ein spontanes (oder idiopathisches) Liquorunterdrucksyndrom

Diagnostische Kriterien

A

Diffuser und/oder dumpfer Kopfschmerz, der sich innerhalb von weniger als 15 min nach Aufsetzen oder Aufstehen verstärkt, von wenigstens einem der folgenden Symptome begleitet wird und das Kriterium D erfüllt:

1. Nackensteifigkeit

2. Tinnitus

3. Hypakusis

4. Photophobie

5. Übelkeit

B

Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt:

1. Zeichen eines Liquorunterdrucks im MRT (z. B. pachymeningeales Enhancement)

2. Nachweis eines Liquorlecks mittels konventioneller Myelographie, CT-Myelographie oder Zisternographie

3. Liquoröffnungsdruck in sitzender Haltung <60 mm H2O

C

In der Vorgeschichte kein Hinweis auf eine durale Punktion oder eine andere Ursache für eine Liquorfistel

D

Der Kopfschmerz verschwindet innerhalb von 7 Tagen nach Anlage eines epiduralen Blutpflasters (auch dann wenn keine Lumbalpunktion ursächlich war)

Ähnlich dem Liquorunterdrucksyndrom gibt es auch selten idiopathische orthostatische Kopfschmerzen.

 

Quellen / Literatur:

siehe unter Liquor, Lumbalpunktion Orthostatischer Kopfschmerz ohne Liquorleck


Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur