ähnlich oder identisch sind, Abt-Letterer-Siwe Syndrom, Morbus Hand-Schüller-Christian, eosinophiles Granulom. Krankhafte Vermehrung von Histiozyten im Gewebe. Diagnose mittels Biopsie. Symptome bei Kindern: Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. In 80% ist der Knochen (insbesondere Schädel) betroffen, gefolgt von der Haut mit 60%. Knöchern zeigt sich eine lokale Schwellung, Schmerzen oder Funktionseinschränkung. Im Röntgenbild sieht man eine Auflösung der Knochen. Wenn die Krankheit generalisiert auftritt gibt es häufig Hautausschlag, Leber- Milzvergrößerungen, allgemeine Lymphknotenschwellungen, Anämie, Lungenbefall jeweils mit oder ohne Knochenbeteiligung. Im zentralen Nervensystem häufig einen Diabetes insipidus, Hörstörungen, neuroendokrinologische, neuropsychologische und neurologische Symptome. Therapie je nach Befall und Stadium – Abwarten oder Chemotherapie
Quellen / Literatur:
Leitlinie Histiocytosis Association of America Erwachsenen Histiozytose X e.V. deutsch
