Kausalgie

Kausis = brennen, Algos = Schmerz). Es handelt sich im keinen exakten Begriff, die Verwendung variiert und meint beschreibend ein Syndrom mit unterschiedlichen (nicht immer erforschten oder verstandenen) Ursachen und ähnlichen Symptomen. Die Kausalgie ist von S. Weir Mitchell 1872 nach dem im Vordergrund stehenden brennenden Schmerz als Reaktion auf an sich nicht schmerzhafte Berührungs- oder Temperaturreize in einer bestimmten Körperregion als Verletzungsfolge benannt worden. Mitchell hatte eine Vielzahl von Schussverletzten des amerikanischen Bürgerkrieges mit solchen Schmerzsyndromen untersucht. Die klassische Kausalgie tritt typischerweise nach einer Verletzung mit teilweiser Schädigung der Innervation (unvollständige Leitungsunterbrechung des peripheren Nerven) einer Gliedmaße auf, meist ist ein großer gemischter Nerv betroffen. In voller Ausprägung tritt das Syndrom nur selten bei Verletzungen kleinerer Nerven auf. Der Begriff wurde später ausgeweitet auf verschiedenste Schmerzsyndrome, von denen man annahm, dass eine Verletzung sympathischer Nerven oder sympathische Fehlregulationen eine Rolle spielen. Neuralgien und Phantomschmerzen sind von der Kausalgie abzugrenzen und nicht damit gemeint. Es handelte sich dabei um Verletzungen, oder Syndrome, bei denen nicht unbedingt eine eindeutige Nervenverletzung vorlag, sondern nur eine ähnliche Symptomatik. Hierbei ist unklar ob es eine gemeinsame Ursache gibt, wie bei der o.g. klassischen Kausalgie. Die Verwendung des Begriffs ist nicht einheitlich. Entsprechend gibt es auch keine zuverlässigen Daten zur Inzidenz, die in der Literatur auf 0,05% bis 5% geschätzt wird, häufiger soll sie bei Schlaganfällen mit Hemiplegie (12–27%)und Herzinfarkten(10%) sein. Nach distalen Radiusfrakturen soll bis zu einem Viertel ein Syndrom er Algodystrophie entwickeln bei peripheren Nervenläsionen 2–4% der Betroffenen. Es ist davon auszugehen, dass dem Syndrom unterschiedliche körperliche Ursachen und oft alleine oder in Kombination auch unterschiedliche psychische Ursachen zugrunde liegt. (Schott J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001)

Wird auch als komplexe regionale Schmerzsyndrom, früher auch als Morbus Sudeck (meint streng genommen den radiologischen Nachweis einer regionalen Osteoporose, wird/wurde aber meist unspezifischer verwendet) oder als sympathische Reflexdystrophie (SRD) bezeichnet, letzterer Begriff wird heute am häufigsten verwendet. Sudeck teilte 1902 die fleckförmige Osteoporose im Sinne einer „entzündlichen Atrophie“, ohne infektiöses Geschehen und als Verletzungsfolge in drei Stadien ein: Die akute Phase mit einer negativen Knochenbilanz, atonischem Muskelschwund und Hyperthermie der Haut, diee dystrophische Phase mit starkem Knochenabbau, Gelenkveränderungen, fortschreitendem atonischen Muskelschwund und kalter Zyanose der Haut, die zur Ausbildung einer Glanzhaut führt und eine dritte Phase mit Atrophie der Knochen, der Muskulatur und der Haut. Evans der 1946 den Begriff der sympathische Reflexdystrophie einführte ging von einem langdauernden „Beschuss“ von Schmerzimpulsen aus, der einen Teufelskreis im Rückenmark in Gang setze, der wiederum zu efferenter (zum Schmerzort hin) sympathischer Aktivität aus dem Rückenmark führe, die zu Spasmen der Blutgefäße führe. Letztere wiederum führe zu einer Flüssigkeitsdiffusion aus den Kapillaren, die zu den dystrophen Veränderungen im Gewebe führe. Die Beteiligung des sympathischen Nervensystems an der Entstehung ist allerdings sehr umstritten. Es gibt komplexe regionale Schmerzsyndrome auch an Gliedmaßen, die sympathisch denerviert sind. Bei Betroffenen ist in der Mikroneurographíe der periphere sympathische Abfluss physiologisch normal, lokal findet sich in den Venen eine verminderte Noradrenalin und Dihydroxyphenylethyleneglycol (DHPG) Konzentration die möglicherweise für die Denervierungs Hypersensitivität verantwortlich ist. Sympathikusblockaden sind zumindest im Gruppendurchschnitt nach neueren Untersuchungen nicht effektiver als Plazebo. Mehrere Untersucher konnte die Überaktivität der sympathischen Nerven nicht nachweisen, andere sehen nach wie vor eindeutige Hinweise dafür. Die Veränderungen des Blutflusses werden von vielen Autoren eher als durch Neuropeptide und andere Entzündungsmediatoren (z.B..Substanz P, Kalziumgen zugehöriges Peptid (CGRP), ATP, Histamin, 5-HT, Neurokinine, etc) verursachte Symptome angesehen, die aus den Nervenendigungen afferenter Neven und aus geschädigten Gefäßen freigesetzt werden. Letztere sollen wiederum die Nervenendigungen reizen und zu den Schmerzsymptomen und Missempfindungen führen. Die Ursache und Pathophysiologie ist letztlich nicht sicher bekannt oder bisher noch immer schlecht verstanden. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Schwere eines Traumas und der Wahrscheinlichkeit, CRPS oder eine Kausalgie zu entwickeln. Die Symptome sind im Einzelfall sehr unterschiedlich, spezifische Tests, die die Diagnose sichern gibt es nicht. Die Gesamtkonstellation verschiedener Symptome ist die Grundlage der Diagnose.

Heftiger brennender („wie kochendes Öl auf der Haut“) schlecht abgrenzbarer Schmerz, der bei Krankheitsprozessen bzw. Verletzungen im sensiblen Nervensystem spontan auftritt. Begleitend treten autonome, sensomotorische und im weiteren Krankheitsverlauf trophischen Störungen auf. Sie betrifft überwiegend die distalen Extremitäten, wird meist durch geringe Traumen oder kleinere Operationen ausgelöst und tritt selten auch spontan auf. Die Ausprägung der Symptome steht nicht im Verhältnis zur Schwere der schädigenden Ursache. Der sympathisch unterhaltene Schmerz („sympathetically maintained pain“, SMP) stellt dabei ein fakultatives Merkmal dar, ist aber nicht als kausaler Mechanismus zu verstehen. Eine neurogene Entzündungsreaktion, wie sie bereits von Paul Sudeck postuliert wurde, wird erneut diskutiert.

Dies hat dazu geführt, dass die „International Association for the Study of Pain“ (IASP) 1994 den deskriptiven Begriff des „complex regional pain syndrome“ (CRPS ) einführte und damit die umstrittene Beteiligung des Sympathikus aus der Definition teilweise wieder herausnahm. Die Definition ist allerdings hinsichtlich ihres Nutzens bis heute weiter umstritten, verschiedene Vorschläge einer Neudefinition liegen vor. Nach der IASP Klassifikation wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom in den TypI (sympathetische Reflexdystrophie) und den Typ II (Kausalgie) gegliedert.

Typ I (sympathetische Reflexdystrophie) Definition:

Ein Syndrom das sich nach einem initialen schädigenden Ereignis entwickelt das in der Verteilung nicht an das Versorgungsgebiet eines einzelnen peripheren Nerven gebunden ist und offensichtlich mit seinen Symptomen über das von der Verletzung her erwartete Maß hinaus geht. Im Verlauf treten irgendwann Ödeme, Veränderungen im Blutfluss der Haut, abnorme Schweißsekretion in der Schmerzregion, oder Allodynie oder Hyperalgesie auf. Die diagnostischen Kriterien (2-4) müssen erfüllt sein.
1. Vorausgehend eine initiale Schädigung oder ein Grund für Ruhigstellung der Extremität.
2. Kontinuierlicher Schmerz, Allodynie, oder Hyperalgesie wobei der Schmerz unverhältnismäßig zum jeweiligen Auslöser ist.
3. Im Verlauf zu irgend einem Zeitpunkt Ödem, Veränderungen des Blutflusses in der Haut, oder abnormale Schweißsekretion in dem Schmerzgebiet
4. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, wenn eine andere Erklärung für die Schmerzen oder Symptome vorhanden ist wird die Diagnose nicht gestellt. Der Erfolg von Sympathikusblockaden (Schmerzreduktion, Reduktion anderer Symptome) ist nicht Voraussetzung für die Diagnose des Syndroms CRPS I. Mit „diagnostischen“ Sympathikusblockade“ kann man Schmerzsyndrome allenfalls in Sympathisch unterhaltener Schmerz (sympathetically maintained pain, SMP) oder sympathisch unabhängiger (sympathetically independent pain, SIP) Schmerz einteilen. Die Symptomatik alleine gibt keinen Hinweis, ob ein Schmerz sympathisch unterhalten ist oder nicht, und auch nicht ob Sympathikusblockaden helfen.

IASP Definition: komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ II (Kausalgie)

Brennender Schmerz, Allodynie und Hyperpathie meist an der Hand oder dem Fuß nach partieller Verletzung eines Nerven bzw. eines seiner großen Äste (beachte oben nicht gefordert) a usually in the hand
Alle 3 folgenden diagnostischen Kriterien müssen erfüllt sein:
1. Das Vorhandensein eines kontinuierlichen Schmerzes, Allodynie, oder Hyperalgesie nach einer Nervenverletzung nicht notwendigerweise begrenzt auf das Versorgungsgebiet des verletzten Nerven.
2. Im Verlauf zu irgend einem Zeitpunkt Ödem, Veränderungen des Blutflusses in der Haut, oder abnormale Schweißsekretion in dem Schmerzgebiet
3.Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, wenn eine andere Erklärung für die Schmerzen oder Symptome vorhanden ist wird die Diagnose nicht gestellt.

Die Kausalgie gehört zu den schwerstwiegenden Folgen peripherer Nervenläsionen. Fast alle Nerven- und Plexusläsionen können eine Kausalgie in Gang setzen, aber nicht alle Nerven sind gleichermaßen dazu disponiert. Bei weitem an der Spitze steht der N. medianus. Es folgen der Plexus brachialis und der N. tibialis. Es überwiegen also jene Nerven, die besonders reich an vegetativen Fasern sind. Bei den traumatischen Armplexusläsionen treten kausalgische Syndrome besonders häufig nach Wurzelausrissen auf, und zwar vor allem nach Ausriss der Wurzeln C7, C 8 und Th 1. Unter 85 Patienten, die Wurzelausrisse des Plexus brachialis aufwiesen, fanden sich 34 mit sehr intensiven Schmerzsyndromen und davon wiesen 8 eine typische Kausalgie auf. Selten entsteht eine Kausalgie bei endogenen Läsionen. Meistens liegt eine direkte, exogene mechanische Schädigung des Nerven zugrunde (Nervenschussschmerz), und zwar in der Regel eine partielle, allenfalls subtotale Unterbrechung des Nerven. In etwa der Hälfte der Fälle beginnt der Brennschmerz innerhalb der ersten Stunden nach der Verletzung, in weniger als 10% erst nach mehr als 4 Wochen. Die häufigsten Nervenläsionen, die eine Kausalgie auslösen sind traumatische Armplexusläsionen oder iatrogen verursachten Nervenverletzungen wie operations- oder injektionsbedingte Schädigungen des Armplexus, des N. radialis, N. femoralis, N. ischiadicus, N. cutaneus femoris lateralis, N. tibialis und von Hautästen. Symptome die der Kausalgie oder dem komplexen regionalen Schmerzsyndrom zugeordnet werden: Den Verdacht wecken Schmerzen in den ersten Wochen nach Verletzung, die über das vom Ausmaß der Verletzung her zu erwartete Maß hinausgehen. Brennende Schmerzen vorwiegend in den distalen Extremitätenabschnitten, die durch äußere Reize ausgelöst werden, stehen im Vordergrund. Anfangs wirken vorwiegend taktile Reize, später auch akustische oder emotionelle Reize schmerzauslösend. Allodynie, Hyperalgesie, Hyperpathie, Hyperästhesie, Dysästhesien, Hypoästhesien, Rötung, Bleichheit oder Zyanose der Haut, vermehrtes oder vermindertes Schwitzen, ungewöhnliche Überwärmung oder Kälte der Haut, Schwellung, Atrophie, oder Pigmentierung der Haut, Verlust der Hautfalten oder auch vermehrte Falten, vermehrte oder verminderte Behaarung, Nagelveränderungen, subcutane Atrophie oder Verdickung, Dupuytren’sche oder andere Kontrakturen, Gelenksteife, akute oder chronische Arthritis, Osteoporose (fleckig, lokalisiert oder auch ausgebreitet), Muskelverlust, und Muskelschwäche, unwillkührliche Bewegungen, Tremor, Dystonie und Spasmen. Posttraumatische Kausalgie-Dystonie-Syndrome können zu spastisch-dystonen Spitzfußfehlstellung des betroffenen Fußes mit Innenrotation und Supination und Krallenstellung der Zehen sowie sekundärer Ausbreitungstendenz innerhalb von wenigen Monaten bis hin zur fixierten Fehlstellung der Gelenke führen. Ausbreitungen auf den unbeteiligten Fuß sind beschrieben. An der Blase Detrusor- und Sphinkterdysfunktion. Wichtig ist, dass die trophischen Störungen, die für den primär geschädigten Nerven eigentümlich sind, bei einer Kausalgie sich stets auf die ganze Extremität ausweiten, so dass auf dem Höhepunkt des Syndroms die diagnostische Einordnung der zugrunde liegenden Nervenschädigung schwierig sein kann. Eine Sudecksche Dystrophie mit Schmerzen von kausalgiformem Charakter wird auch durch andere Primärerkrankungen verursacht. Hierzu gehören zum Beispiel die Sudeck-Syndrome traumatischer Ätiologie bei Frakturen, aber auch leichteren Traumen ohne eindeutige sonstige erkennbare Verletzungsfolgen, Luxationen oder großen Weichteilverletzungen, Schlaganfälle, MS, Herpes zoster, Spinale Traumen, Sudeck-Syndrome entzündlicher Genese bei bakteriellen Arthritiden oder Osteomyelitiden, bei Phenobarbitalmedikation oder bei schweren arteriellen Durchblutungsstörungen. Hierher gehört aber auch das sog. Schulter-Hand-Syndrom nach Myokardinfarkt oder bei Zervikalsyndromen, das Stiff-hands-Syndrom bei Diabetes mellitus und die Sudeck-Syndrome bei zerebralen Halbseitensymptomen.

Therapie: Hierbei ist zu berücksichtigen, dass die Kausalgie in unterschiedlicher Stärke auftreten kann und dass ihr früher oder später eine spontane Heilungstendenz eigen ist. Von diesen nach Monaten oder Jahren auftretenden Spontanheilungen muss die Wirkung der ärztlichen Behandlung abgegrenzt werden. Komplexe regionale Schmerzsyndrome Typ I sind selten, Studien geben eine Häufigkeit von 5,46 – 26,2/ 100,000 Personenjahre an, 74% der Patienten heilen auch spontan mit sehr gutem Ergebnis aus. Pain. 2003;103: 199–207.

Die Diagnose eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms ist meist keine objektive Diagnose und bedarf der Mitarbeit eines motivierten Patienten. Eine Schmerzklinik berichtet über 41 in einer 2-Jahresperiode zugewiesene Patienten mit der Diagnose komplexes regionales Schmerzsyndrom. Die Diagnose wurde von den Autoren bei 11/15 Männern und 15/26 Frauen bestätigt. 4 der 15 Frauen zeigten offensichtliche und nach der Darstellung schwerwiegende aktiv selbst induzierte Zeichen und Symptome des Syndroms. (Insbesondere, bewusstes Abschnüren einer Gliedmaße, selbst induzierte Ulzerationen, bizarre wandernde Wunden, Einfärbung des Unterarmes), alle Symptome verschwanden mit Anlage eines Verbandes, stirkter Beobachtung der Patientinnen, bzw. nach Gespräch mit der Patientin. Immerhin entsprachen damit in dieser Serie von komplexen regionalen Schmerzsyndromen 26.7% bei Frauen einer offensichtlichen bewusste Manipulation und keiner eigenständigen Krankheit. Die Autoren der Fallserie verweisen darauf, dass die Klinik in der Regel nur die schweren chronifizierten Fälle zugewiesen bekommt und damit ein Selektionsbias bezüglich der Häufigkeit vorliegen kann. Clin J Pain 2008;24:176–185 Abstract

Obwohl wenig in der Therapie wirklich gesichert ist, bedürfen die oft gravierend leidenden Patienten der Behandlung. Noch wichtiger ist soweit möglich die Vorbeugung. Ruhigstellung scheint einer der häufigsten Auslöser zu sein. Die Vermeidung von inadäquat langen Gips- und Schienenbehandlungen oder sonstiger Immobilität hilft vorzubeugen. Das Vermeiden einer übertriebenen Schonung nach Verletzungen könnte eine der wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen sein. Eine zeitige ausreichende Schmerzbehandlung und Aktivierung scheint ebenfalls vorzubeugen. Schonende Operation und Reposition nach Knochenbrüchen sind ebenfalls vorbeugend. Aktive Bewegungstherapie ist meist frühzeitig und auch bei bereits vorliegendem Syndrom sinnvoll. Da auch vergleichsweise harmlose operative Eingriffe auslösend sein können, ( Op einer Dupuytren’schen Kontraktur, Karpaltunnelopernationen, Hallux valgus Operationen oder nach leichten Traumen) muss besonders bedacht werden, dass auch kleinere invasive Eingriffe verschlimmernd sein können. In leichteren Fällen soll man deshalb mit konservativen Maßnahmen auszukommen suchen. Eine Hyderginkur mit 5 x 1 Sublinguette täglich soll nach Mummenthaler versucht werden. Studien zum Wirkungsnachweis fehlen. Auch Insulinkuren über mehrere Wochen mit kleinen Dosen, Guanethidininfusionen, und Calcitonininfusionen wurden empfohlen- der Wirkungsnachweis fehlt auch hier. Auch eine Vielzahl anderer Behandlungen verspricht Hilfe oder gar Heilung, die Versprechen werden in Kontrolluntersuchungen selten gehalten, nach der initialen Veröffentlichung bleibt es of still um solche Versprechen. (Schott, Practical Neurology 2007;7;145-157) Apparative und laborchemische Methoden haben keine oder nur geringe Aussagekraft. Physiotherapie, physikalische Therapie, Ergotherapie, medikamentöse Therapie und Psychotherapie spielen in der primären Behandlung als nichtinvasive Maßnahmen eine wichtige Rolle. (nach Mummenthaler und Schliack, Läsionen peripherer Nerven). Sympathektomie oder Sympathikusblockaden wurden unter Verwendung verschiedenster Techniken häufig in der Behandlung von M. Sudeck, Kausalgie oder komplexen regionalen Schmerzsyndromen angewendet. Kontrollierte ausreichend aussagekräftige Studien fehlen. Einige Übersichten und Metaanalysen von Veröffentlichungen sehen keinen Profit gegenüber von Plazebo, aber ein nicht unerhebliches Risiko für gravierende Nebenwirkungen. Diskutiert wird, ob Sympathikusblockaden bei bestimmten (bisher nicht eindeutig definierten) Untergruppen der Patienten nützlich sein können. (Versuch beispielsweise einer Klärung der Indikation mittels Phentolamintest). Sympathikusblockaden mögliche Komplikationen: Heiserkeit, Hornersyndrom, Schluckbeschwerden, Hämatome, epidurale oder subdurale Punktion mit entsprechenden Kompliaktionen, Punktion der A. Vertebralis, Neuralgie der Brustwand und Oberarminnenseite, Blockade der motorischen oder sensiblen Nerven des Plexus, Phrenikusblockade mit Luftnot, Pneumothorax, Ösophagusperforation mit Mediastinitis.

Rückenmarksstimulationen und intrathekale Baclophengaben waren in je einer Studie wirksam, auch diese Eingriffe können allerdings Komplikationen auslösen. Lokalanästhetika über Katheter werden vielfach angewendet, wie bei den anderen invasiven Methoden, fehlen schlüssige Daten. Auch zum Posttraumatischen Kausalgie-Dystonie-Syndrom gibt es Hinweise auf eine Wirksamkeit intrathekalen Baclofenapplikation. Obwohl es sich um keine Polyneuropathie handelt, hat sich praktisch um den Patienten nicht zu schaden bei den meisten Autoren eine symptomatische Behandlung ähnlich der der Polyneuropathien mit Gabapentin, Pregabalin, Amitriptylin und Nortryptliln entabliert. Ausreichend durch Studien evaluiert ist auch diese Behandlung bei dem speziellen Krankheitsbild nicht. Auch hier müssen bezogen auf den Patienten die Nebenwirkungen beachtet werden.

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