Hirnerkrankung bei Kanibalen. Zunächst war vermutet worden, dass Kuru eine genetisch übertragbare Erkrankung sei, später stellte es sich heraus, dass es sich um eine epidemische übertragbare spongiforme Enzephalopathie ähnlich BSE oder der Creutzfeld- Jacob- Krankheit handelt. Kuru trat ausschließlich und isoliert in einer 35,000 Personen fassenden Region im Hochland von Neu Guinea auf. Von 1957 bis 2004 erkrankten mehr als 2700 Menschen, in den 50er Jahren starben jährlich mehr als 200 daran. Zu Beginn der 90er Jahre waren es noch 6 jährlich, von 1996 bis 2004 noch 11 Kurupatienten. Betroffene litten an einer cerebellären Ataxie und einem zunehmenden Zittern das zu massiver Muskelschwäche, Dysarthrie und schließlich innerhalb eines Jahres zu Tod führt. Betroffen waren alle Altersgruppen, wie bei allen Prionenerkrankungen spielt neben der Infektion an sich die genetische Suszeptibilität eine Rolle bezüglich der individuellen Inkubationszeit und der Tatsache ob ein Mensch erkrankt. Die Inkubationszeit betrug zwischen 4 und 30, selten bis 56 Jahren, die mediane Inkubationszeit wird wie bei BSE mit 12 Jahren angegeben. Zeitweise war mehr als 1% der Bevölkerung betroffen, inzwischen ist die Erkrankung fast verschwunden. Es gibt aber immer noch vereinzelte Neuerkrankungen da zwar die kanibalistisches Totenrituale ausgestorben sind, aber durch die lange Inkubationszeit noch Menschen erkranken, die sich in den 50er Jahren infiziert haben. Der Einfluss der zivilisierten Welt führte dazu, dass viel Riten verschwanden, darunter ein „Ehrenritual, bei dem Verwandte des Toten mit ihren Händen das Gehirn des Toten für ein kanibalistisches Totenritual vorbereiteten. Ende der 50er Jahre waren die kanibalistisches Totenrituale auch in den entlegensten Gebieten von Neu Guinea nach einem kontrollierten Verbot 1954 verschwunden. Seit 1957 erfolgt eine epidemiologische Überwachung. Kuru entstand entweder durch Eindringen der Erreger durch Hautverletzungen an den Händen oder die Schleimhäute oder durch den Konsum des Gehirns der Verstorbenen. Experimentell gelang die Übertragung auf Primaten. Die doch sehr lange Inkubationszeit weckt Befürchtungen bezüglich BSE, das ja auch eine ähnliche Prionenerkrankung ist.
Quellen / Literatur:
Gajdusek DC. Unconventional viruses and the origin and disappearance of kuru. Science 1977;197:943-960 John Collinge, Jerome Whitfi eld, Edward McKintosh, John Beck, Simon Mead, Dafydd J Thomas, Michael P Alpers, Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods, Lancet 2006; 367: 2068–74
