Cluster Kopfschmerz
Diagnose Clusterkopfschmerz"Cluster" bedeutet "Häufung" und bezieht sich auf das Muster in
dem die Attacken oft immer um die selbe Jahreszeit bei einem
Patienten auftreten. .
HäufigkeitDie Kopfschmerzform ist eher selten (etwa 69 Fälle pro 100.000 Menschen, die Prävalenz- Angaben schwanken zwischen 0,04 bis 0,09). Dies mag mit daran Schuld sein, dass die Diagnose oft nicht gestellt wird. Meist wird jahrelang mit unwirksamen Methoden (wie Spritzen in den Nacken, einfache und starke Schmerzmittel) behandelt. Weil die Attacken auch ohne Behandlung kurz sind, oft mit dem fälschlichen Eindruck einer Wirksamkeit. Die auch bei Gesunden häufigen Abnutzungserscheinungen der HWS müssen besonders oft als vermeintliche Ursache herhalten. Die Cluster- Kopfschmerzen sind von der Vererbung her, biochemisch und klinisch etwas völlig anderes als Migräne. Propranolol hilft in der Vorbeugung von Migräne, ist aber bei Clusterkopfschmerz wirkungslos. Lithium hilft bei Cluster Kopfschmerzen nicht, aber bei Migräne. Triptane und Ergotamine sind aber in der akuten Attacke bei beidem hilfreich, es gibt Patienten, die beide Kopfschmerzformen haben, was auf eine gewisse Verbindung hinweist. Männer sind 6x häufiger betroffen. Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, kann aber in jedem Alter beginnen. Bei Frauen ist der Beginn meist später. Die Kopfschmerzen treten im Gegensatz zur Migräne nicht gehäuft im Rahmen der Menses auf und verschwinden meist während der Schwangerschaft. Die Pille soll manchmal ein Auslöser sein. Studien zeigen, dass Vererbung eine Rolle spielt, bei Verwandten 1. Grades ist der Clusterkopfschmerz 5-18x häufiger, bei Verwandten 2. Grades 1-3x häufiger als in der Durchschnittsbevölkerung. Man nimmt an, dass es sich in manchen Familien um einen autosomal dominanten Erbgang mit niedriger Penetranz handelt und in anderen Familien um einen autosomal rezessiven Erbgang oder eine multifaktorielle Vererbung. Ein G1246A Polymorphismus im Gen des Hypocretinrezeptors 2 (HCRTR2) scheint das Risiko für Clusterkopfschmerzen zu erhöhen. Homozygote Träger der G-Allele haben nach Untersuchungen ein doppelt so hohes Risiko an Cluster- Kopfschmerzen zu erkranken. Es sind auch 5 eineiige Zwillingspaare mit Clusterkopfschmerz bekannt, bei denen jeweils beide erkrankt sind. Eine schwedische Studie beobachtet 2 eineiige und 9 zweieiige Zwillingspaare, bisher ohne dass der jeweils andere nach 10-31 Jahren erkrankt wäre. (M. Schürks et al., NEUROLOGY 2006;66:1-1).
Symptome von ClusterkopfschmerzenClusterattacken haben eine spontane Dauer von 15 bis 180 Minuten im Durchschnitt eine 3/4 Stunde. Am häufigsten sind die Attacken nachts zwischen 1 Uhr und 2 Uhr zu beobachten. Bei vielen Patienten ist es immer die selbe Zeit. Meist handelt es sich um 1-3 Attacken pro Tag über einen Zeitraum von 4-8 Wochen (Tage bis 4 Monate, gefolgt von einem meist schmerzfreien Jahr, um dann wieder zu kommen. Pausen können aber auch nur Monate oder bis zu 25 Jahre betragen.
Nach mehreren Jahren gibt es dann leider manchmal einen Übergang in die chronische Form. Bei über 50 % der Patienten beginnen die Attacken aus dem Schlaf heraus. Bei über 90 % der Patienten beginnt der Schmerz in der Augenregion. Der Schmerz kann auch zur Stirn, zum Kiefer, zum Rachen, zum Ohr, zum Hinterhaupt oder in seltenen Fällen auch zum Nacken und zur Schulter ausstrahlen. Der Anstieg der Schmerzintensität ist sehr schnell. Aus dem Wohlbefinden heraus kommt es innerhalb von zehn Minuten zu einem extrem schweren, oft als vernichtend erlebten Schmerz. Betroffene beschreiben den Schmerz als ein glühendes Messer, das in das Auge gestochen wird oder als einen brennenden Dorn, der in die Schläfe gerammt wird. Begleitstörungen treten ausschließlich auf der vom Schmerz betroffenen Seite auf. Am häufigsten findet sich mit einer Frequenz von ca. 80 % ein Tränenfluss am betroffenen Auge. Eine Bindehautrötung zeigt sich als zweithäufigstes Begleitsymptom mit einer Häufigkeit zwischen 50 und 80%. Ein hängendes Augenlied mit Pupillenverengung während der Attacke kann bei bis zu 70 % der Patienten beobachtet werden und kann leider nach vielen Attacken auch als Dauerzustand bleiben. Bei ca. 60 bis 80 % zeigt sich eine Schnupfen auf der betroffenen Seite. Gesichtsschwitzen und Gesichtsröten lässt sich ebenfalls auf der betroffenen Seite finden, allerdings tritt diese Störung mit deutlich geringerer Häufigkeit als die vorgenannten Beschwerden auf. Ein differentialdiagnostisch wichtiges Merkmal des Clusterkopfschmerzes in der Abgrenzung zur Migräne ist der Bewegungsdrang der Patienten während der Attacke. Im typischen Fall schildern die Patienten, dass sie während der Schmerzattacken ruhelos umherlaufen; sie schlagen schmerzgeplagt mit der Faust auf den Tisch oder mit dem Kopf gegen die Wand. Bettruhe wird selten eingehalten. Selten kommen Auren mit neurologischen Symptomen vor, die manchmal während der Attacke andauern. Sie sind allerdings am ehesten ein Grund die Diagnose zu überprüfen.
Mögliche Trigger: Alkohol, Nikotin, WärmeAlkohol triggert bei empfindlichen Patienten eine Attacke innerhalb von 5 bis 45 Minuten nach Konsum bereits einer kleinen Menge. Da dies nicht jedes Mal, sondern nur in 70 bis 80 Prozent der Fälle auftritt, wenn ein dafür sensibler Patient Alkohol trinkt, wird dieser Mechanismus oft nicht erkannt. Im Hinblick auf die mögliche Provokation von Attacken durch Alkohol und vasodilatorische Substanzen wie Nitrate oder Histamin sollte der Patient angehalten werden, solche Stoffe zu vermeiden. Dazu ist auch eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich. Bei einigen Patienten kann auch Nikotin Clusterkopfschmerzattacken provozieren. Auch Wärme kann möglicherweise Clusterkopfschmerzen begünstigen. Um sich der Diagnose sicher zu sein, kann der Arzt während der Clusterzeit versuchen, mit 1 mg Nitroglyzerin sublingual eine Attacke auszulösen. Dies funktioniert aber nur, wenn innerhalb der letzten 8 Stunden keine spontane Attacke vorhanden war und innerhalb der letzten 24 Stunden keine vasokonstriktorischen Substanzen eingenommen wurden und keine medikamentöse Prophylaxe betrieben wird. Beginn der Attacke nach 30-60 min. Mechanismus ist möglicherweise die Freisetzung von Calcitonin gene related peptide (CGRP) im trigeminovaskulären System. Dies bedeutet selbstverständlich auch, dass alle Arten von Nitropräparaten in der Behandlung anderer Erkrankungen Attacken auslösen können.
PathophysiologieEs handelt sich nicht um einen "Gefäßkopfschmerz", die Gefäßerweiterung scheint nur sekundär in der Attacke bedeutsam zu sein. Die Schmerzen gehen vom Hypothalamus und dort von den posterioren Zellen, die die autonomen Funktionen regeln und den anterioren Kernen (suprachiasmatische Kerne, 2 Zellgruppen direkt hinter dem Chiasma optikum), die eine wichtige Rolle als Schrittmacher der inneren Uhr haben, aus. Die "innere Uhr" wird serotonerg moduliert und ist anatomisch mit dem Auge verbunden. Das Hypocretinsystem spielt eine Rolle bei der Generierung des Tagesrhythms. Ein G1246A Polymorphismus im Gene des Hypocretinrezeptors 2 (HCRTR2) scheint das Risiko für Clusterkopfschmerzen zu erhöhen. PET-Untersuchungen belegen, dass bestimmte Strukturen im Hypothalamus bei Cluster-Patienten während einer Attacke besonders aktiv sind. Die Medikamente, die bei Clusterkopfschmerzen helfen, greifen in die serotonerge Neurotransmission ein (ähnlich wie bei der Migräne). Daraus wird auf eine instabile serotonerge Neurotransmission an verschiedenen Stellen geschlossen, die bei beiden Erkrankungen eine Rolle spielt. Daneben spielen als Transmitter Acetylcholin, Histamin und das Erythrozyten Cholin eine Rolle. Bei Migränepatienten werden Strukturen im oberen Hirnstamm aktiviert, bei Clusterpatienten im Hyothalamus. Die sehr sorgfältig durchgeführten Kontrollexperimente an gesunden Probanden zeigen, dass die Vasodilatation offenbar unspezifisch ist und damit nicht nur, wie früher vermutet, bei der Migräne eine Rolle spielt. Dies könnte auch erklären, warum vasokonstriktive Substanzen wie Mutterkornalkaloide und Triptane sowohl beim Clusterkopfschmerz, als auch bei der Migräne wirksam sind. (siehe auch Pathophysiologie der Migräne) May A, Bahra A, Büchel C, Frackowiak RSJ, Goadsby PJ. PET and MRA findings in cluster headache and MRA in experimental pain. Neurology 2000;55:1328-1335
Verlauf und ChronifizierungManche Patienten (ca. 13%) haben nur einmalig im Leben eine aktive Cluster-Periode. Wenn jedoch eine zweite Episode auftritt, so tritt diese bei den meisten Patienten innerhalb der nächsten 3 Jahre nach dem "Erstereignis” auf. Ca. 10 bis 15% der Clusterkopfschmerzpatienten weisen eine chronische Verlaufsform der Erkrankung auf. Neben den primär chronisch verlaufenden Formen treten dabei auch sekundär chronische Formen nach primär episodischem Verlauf auf. (Sjöstrand E, Waldenlind E, Ekbom K. A follow-up study of 60 patients after an assumed first period of cluster headache Cephalalgia 2000;20:653-65)
Klassifizierung und diagnostische Kriterien
Behandlung und Prophylaxe von ClusterkopfschmerzDie die Behandlung des Cluster-Kopfschmerzes erfolgt anders als bei der Migräne in erster Linie präventiv und nicht (oder nicht ausschließlich) durch eine Attackenkupierung. Erst wenn alle medikamentösen prophylaktischen Möglichkeiten (Kalziumantagonisten, Cortison, Lithium, Valproinsäure, Budipin und andere) ausgeschöpft sind, sollte eine Attackenkupierung auf Dauer erwogen werden. Wegen der fehlenden Nebenwirkungen hat hier die Sauerstoffinhalation absolute Priorität, danach kann aus Kostengründen die lokale Instillation von Kokain oder Lidokain in die Nase versucht werden, danach käme subkutanes Imigran in Frage. Als Therapiemethode der ersten Wahl zur Kupierung einer akuten Cluster-Attacke gilt die Inhalation von 100-%igem Sauerstoff, 8 bis 10 Liter/min für 10 bis 15 Minuten. (Von Horton bereits 1952 empfohlen und inzwischen als wirksam erwiesen). Interessanterweise zeigte sich ein unterschiedliches Ansprechverhalten der Sauerstofftherapie in Abhängigkeit vom Zeitverlauf der Attacke. Eine optimale Ansprechbarkeit findet sich im unmittelbaren Attackenbeginn und im Attackenmaximum. Dagegen lässt sich die Zunahme der Schmerzattacke in der Crescendophase bis zum Erreichen des Attackenmaximums nicht verhindern. Es wird angenommen, dass der Wirkmechanismus der Sauerstofftherapie durch einen akuten aktiven vasokonstriktorischen Effekt erzielt wird. Lidocain: Die intranasale Instillation von 1 ml 4 %igem Lidocain soll bei 4 von 5 Patienten die Attacke beenden. Die Patienten sollen auf dem Rücken liegen, den Kopf 45 Grad rückwärts gestreckt und um 30 bis 40 Grad zur Seite der Kopfschmerzen gedreht. 1 ml Lidocain wird langsam in das Nasenloch der betroffenen Seite hineingetropft. Der Patient soll noch einige Minuten so verharren. Bei sehr stark verstopfter Nase soll zuvor ein Schnupfenspray zum Abschwellen benutzt werden.(0,5% Phenylephrin). Eventuell muss die Dosis ein- bis zweimal wiederholt werden. Am handlichsten ist es, sich das Lidocain in eine Schnupfensprayflasche füllen zu lassen. Herzrhythmusstörungen und Allergien gegen Lidocain müssen ausgeschlossen sein. Bekannt und über einen ähnlichen Mechanismus wirksam ist Kokain. Dihydroergotamin (DHE) i.V. in der Attacke hilft meist muss aber ärztlich verabreicht werden.Daneben stehen bestimmte Medikamente für die Akutbehandlung und Vorbeugung zur Verfügung. Die Akutbehandlung erfolgt (wenn kein Sauerstoff zur Verfügung steht und Lidocain nicht hilft) heute am sinnvollsten mit Ergotaminen oder Triptanen. (siehe Tabelle unten). Wegen der Nebenwirkungen ist nicht jede wirksame Clusterkopfschmerzprophylaxe auch für eine Dauertherapie geeignet, z.B. Prednisolon, Ergotamin, Methysergid sind nicht für eine Dauerbehandlung geeignet. Übliche Schmerzmittel, seien es Opioid- oder Nichtopioidanalgetika, sind in der Therapie der akuten Clusterattacken wirkungslos. Da Clusterattacken nach 30-60 min spontan abklingen können, wird von vielen Patienten irrtümlicherweise angenommen, dass dieses Abklingen durch die Applikation eines Analgetikums erzielt wird. Die Folge ist, dass über Jahre oder Jahrzehnte unnötigerweise ineffektive und nebenwirkungsträchtige Medikamente eingenommen werden. Ohne Wirksamkeit sind auch Carbamazepin, Phenytoin, Beta-Blocker, Antidepressiva, MAO-Hemmer, Histaminantagonisten, Biofeedback, Akupunktur, Neuraltherapie, Lokalanästhetika, physikalische Therapie, operative Maßnahmen und jegliche Form der Psychotherapie. Der Clusterkopfschmerz wird nur minimal durch psychische Mechanismen beeinflusst. Im Gegensatz zu anderen primären Kopfschmerzerkrankungen wird der Clusterkopfschmerz nur minimal durch psychische Mechanismen beeinflusst. Entspannungsverfahren, Streßbewältigungstechniken und ähnliche Maßnahmen, die eine wichtige Rolle in der Therapie der Migräne und des Kopfschmerzes vom Spannungstyp spielen, können den Clusterkopfschmerzverlauf nicht bedeutsam verändern. Der Einsatz alternativer nichtmedikamentöser Therapiemaßnahmen wie Akupunktur, Neuraltherapie, Biofeedback, Massagen Manualtherapie, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) etc. ist beim Clusterkopfschmerz sinnlos und verzögert die Aufnahme einer effektiven Therapie. Einzig für sofortigen anstrengenden Sport oder körperliche
Betätigung bei Beginn der Attacke gibt es Hinweise, dass dies
bei einem Teil der Patienten die Symptome bessert und manchmal sogar
die Attacke zum Verschwinden bringen soll. Prophylaxe des episodischen ClusterkopfschmerzesAufgrund der guten Verträglichkeit und problemlosen Kombinierbarkeit mit einer Akuttherapie mit Sauerstoff oder mit Sumatriptan wird Verapamil vielfach als Substanz der 1. Wahl angesehen. Verapamil kann mit gutem Erfolg beim episodischen Clusterkopfschmerz eingesetzt werden. Verapamil gehört zur Gruppe der Kalziumantagonisten und eignet sich insbesondere auch zur Dauertherapie beim chronischen Clusterkopfschmerz. Oft stellt sich aber unter Verapamil kein komplettes Sistieren der aktiven Clusterkopfschmerzphase ein. In einer offenen Studie konnte bei 69% der Patienten eine Verbesserung von mehr als 75% der Cluster-Kopfschmerzparameter beobachtet werden. Die Dosierung beginnt mit dreimal 80 mg/Tag. In Abhängigkeit vom Therapieerfolg kann bis auf Dosierungen von 360 mg/Tag erhöht werden. Im Einzelfall können von erfahrenen Spezialisten nach echokardiographischen Kontrollen auch höhere Dosierungen eingesetzt werden. Ein EKG vor Therapiebeginn und regelmäßige Blutdruckkontrollen sollen immer veranlaßt werden. Ebenfalls als eine prophylaktische Behandlung der ersten Wahl beim episodischen Clusterkopfschmerz kann nach wie vor Ergotamintartrat angesehen werden. Es können damit Erfolgsraten im Sinne eines Sistierens der aktiven Clusterperiode von über 70% erwartet werden. Wenn die Kontraindikationen dieser vasoaktiven Substanz beachtet werden, sind die Nebenwirkungen häufig bemerkenswert gering. Ein Teil der Patienten kann initial mit Übelkeit oder Erbrechen reagieren. Wenn dies der Fall ist, kann in den ersten 3 Tagen Metoclopramid dreimal 20 Tropfen zusätzlich verabreicht werden. Die Dosierung von Ergotamintartrat erfolgt oral oder als Suppositorium in einer Menge von 3-4 mg/Tag, auf 2 Dosen (2 mg bis 0-2 mg) verteilt (z.B.Cafergot® supp 2x/d). Treten die Clusterattacken ausschließlich nachts auf, kann die Gabe eines Suppositoriums mit 2 mg Ergotamin (idealerweise 2 Stunden vor der Attacke zugeführt) zur Nacht ausreichend sein. Bei nächtlichen Attacken kann unter stationären Bedingungen die Injektion von 0,25-0,5 m Dihydroergotamin beim Schlafengehen das Ausbrechen der nächtlichen Clusterattacke verhindern. Der Behandlungszeitraum sollte auf maximal 4 Wochen festgesetzt werden. Ein Rebound-Effekt ist nicht zu erwarten. Tritt nach Abbruch der Ergotamingabe erneut eine aktive Clusterperiode auf, kann die Behandlung weitergeführt werden. Möglich sind auch die initiale Therapieeinleitung mit Ergotamin über 5 Tage und die simultane Aufdosierung von Verapamil. Bei Eintritt der Wirksamkeit kann Ergotamin dann wieder abgesetzt und Verapamil weitergeführt werden. Da die Therapie beim episodischen Clusterkopfschmerz zeitlich begrenzt ist, müssen Langzeitwirkungen der Ergotamineinnahme, insbesondere ein Ergotismus nicht befürchtet werden. Allerdings ist es erforderlich, dass die Einnahmedauer und Dosierung streng limitiert werden. Wird Ergotamintartrat zur Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes eingesetzt, dürfen Sumatriptan oder andere Triptane nicht zur Attackentherapie angewandt werden. Methysergid hilft bei etwa 70 % der Patienten mit der
episodischen Form des Clusterkopfschmerzes, sehr selten auch bei der
chronischen Form. Dosierung 4 bis 10 mg/Tag, selten bis zu 16
mg/Tag. Zur Langzeitanwendung wegen Nebenwirkungen nicht geeignet.
In einigen europäischen Ländern gibt es auch Dihydroergotamin als
Nasenspray, dies hat den Vorteil eines deutlich schnelleren
Wirkungseintritts.
Nach: "Gibt es eine differentielle Indikation für Triptane bei der Migräneattacke?", Volker Pfaffenrath
Eine in verschiedenen Kopfschmerzentren übliche Vorgehensweise besteht in der initialen Gabe von 100 mg Prednison oder Prednisolon in 2 über den Tag verteilten Dosen. Diese Dosierung wird für 3 Tage aufrechterhalten. Am 4. Tag erfolgt eine Dosisreduktion zunächst unter Einschränkung der am Abend eingenommenen Dosis um 10 mg. Oft ist bereits initial nach dem 1. bis 5. Tag eine deutliche Reduktion oder sogar eine komplette Remission der Attacken zu beobachten. Jeden weiteren 4. Tag wird dann um zusätzliche 10 mg reduziert. Diese Reduktion wird so lange vorgenommen, bis man bei 0 mg angekommen ist. Prinzipiell sollte die Prednisongabe nach den Mahlzeiten,
vornehmlich nach dem Frühstück erfolgen. Aufgrund von
Langzeitnebenwirkungen müssen Kortikosteroide bei chronischen
Clusterkopfschmerzen mit Restriktion eingesetzt werden.
Kortikosteroide sind Substanzen der 2. Wahl. Oft folgt der Lithiumbehandlung eine lange schmerzfreie Zeit.
Lithium soll besonders häufig auch die Empfindlichkeit auf Alkohol
beenden. Die Wirkungsweise von Lithium in der Therapie des
Clusterkopfschmerzes ist nicht geklärt. In Vergleichsstudien
zwischen Lithium und Verapamil zeigte sich, dass beide Substanzen
weitgehend ähnliche Wirksamkeitsraten aufweisen. Verapamil ist
jedoch dem Lithium hinsichtlich der Nebenwirkungen überlegen.
Darüber hinaus zeigte sich auch ein schnellerer Wirkungsantritt nach
Verapamilgabe. Lithium ist als Therapeutikum der 2. Wahl
anzusehen. Eine Kombination mit Verapamil ist möglich. Aufgrund
des engen therapeutischen Fensters von Lithium sollte bei der
Entscheidung für eine Lithiumtherapie die Einleitung durch einen mit
dieser Therapieform erfahrenen Neurologen durchgeführt werden.
Während der Therapie müssen auch Serumspiegelkontrollen vorgenommen
werden.
Literatur zur Therapie und Prophylaxe des
Clusterkopfschmerzes:
DifferentialdiagnoseChronische paroxysmale Hemikranie (CPH)Ähnlich dem Clusterkopfschmerz ist die Chronisch
paroxysmale Hemicranie (CPH)
Typisch ist die hohe Anfallsfrequenz von bis zu 30 Attacken in 24
Stunden und die kurze Dauer dieser immer einseitigen, äußerst
heftigen Kopfschmerzen. Sie dauern in der Regel unter 30 Minuten und
werden oft von Bindehautreizung, Tränenfluss, Nasenverstopfung,
Nasenlaufen, hängendem Augenlid und Lidschwellung auf der
betroffenen Seite begleitet. Frauen sind häufiger von chronischer
parosxysmaler Hemikranie betroffen als Männer. Was gegen CPH hilft,
bleibt nämlich bei Clusterkopfschmerz wirkungslos und umgekehrt. Die
Gemeinsamkeiten von CPH und Clusterkopfschmerz sind die strenge
Einseitigkeit der Schmerzen, die Intensität, die Lokalisierung um
das Auge der betroffenen Seite und die Zusatzsymptome. Die
Unterschiede liegen neben der Wirksamkeit von Indometacin bei CPH
und nahezu völliger Wirkungslosigkeit dieser Substanz bei
Custerkopfschmerz vor allem in der Anfallsfrequenz und -dauer.
CPH-Attacken sind kurz, wiederkehrend und multipel. Sie sind nicht
an bestimmte Tageszeiten gebunden. Clusterkopfschmerz-Attacken
dauern hingegen länger - meist 30 - 90 Minuten, es können aber auch
drei Stunden sein - und sie treten oft immer wieder zur selben
Tageszeit auf, bevorzugt nachts. Männer sind fünf- bis achtmal
häufiger von Clusterkopfschmerz betroffen als Frauen SUNCT-Syndrom1998 wurde das SUNCT-Syndrom (Short-lasting
unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection
and tearing) definiert:
Was ist sonst bisher zum SUNCT-Syndrom bekannt:
Nach Massimiliano M Siccoli, Claudio L Bassetti, Peter S Sándor, Facial pain: clinical differential diagnosis Lancet Neurol 2006; 5: 257-67
Attest für SauerstoffbehandlungVorschlag der deutschen Migräne und Kopfschmerzgesellschaft für
ein mögliches Attest zur Genehmigung einer Sauerstoffflasche für
Clusterpatienten.
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