(siehe auch unter Antikörper!)
ist eine Autoimmunerkrankung (Kollagenose) die bevorzugt Frauen (m:f =1:10) zwischen 20 und 40 Jahren befällt, es können aber auch schon Kinder betroffen sein. Prävalenz 0,5/1000. Aus Zwillingsstudien weiß man, dass auch genetische Ursachen an der Entstehung beteiligt sind. Eine gestörte Regulation der T- und B-Zell-Immunität führt zum Verlust der immunologischen Toleranz für nukleäre Autoantigene. Der reine Haut-Lupus (Diskoider Lupus erythematodes) ist meist relativ gutartig und benötigt oft nur ein lokale Behandlung und Sonnenschutz. Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, schwerwiegende und potenziell sogar lebensbedrohliche Erkrankung. Klinisch verläuft der SLE typischerweise chronisch progredient mit Schüben. Ein schmetterlingsförmiges Erythem im Gesicht kann hinweisend sein, auch Haarausfall und Nagelfalzentzündungen mit Einblutungen, Raynaud-Phänomene, Enzephalopathie, epileptische Anfälle, und zerebrovaskuläre Syndrome können das erste Symptom sein. Pille, Hormone und Schwangerschaft, Virusinfektionen, Sonneneinstrahlung und in etwa 5% auch Medikamente können auslösend sein. Labochemisch finden sich antinukleäre Antikörpern (ANA) Antikörper gegen Doppelstrang -DNA, (dsDNA-Ak) Antikörper, Sm-Antikörper (hohe Spezifität für SLE) und PCNA (Cyclin). ANA alleine gelten als unspezifisch, da ANA bei vielen nicht rheumatischer Erkrankungen und sogar bei Gesunden (mit dem Alter zunehmend) auftreten können. Allgemeinsymptome wie Fieber, Erschöpfung, Gewichtsverlust, Gelenkschwellungen, Polyneuropathien, Hirnnervenneuropathien, Gelenk- und Muskelschmerzen und Nierenschädigungen, sind häufig, verschieden Beteiligungen des Herzens an der Erkrankung, Bauchspeicheldrüsenentzündungen und Myastheniesymptome kommen ebenfalls vor. Es gibt Mischformen zwischen Lupus erythematodes und anderen Kollagenosen.
| Diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology von 1982 für den systemischen Lupus erythematodes (4 von 11 müssen vorhanden sein) |
| Schmetterlingserythem: fixiertes Erythem, flach oder erhaben im Bereich der Wangen, meist unter Aussparung der nasolabialen Falten. |
| Discoide Hautveränderungen: erythematöse, erhabene Hautflecken mit adhärenten keratotischen Anteilen; atrophische Narben können in älteren Läsionen auftreten. |
| Photosensitivität: Hautrötungen, die aufgrund einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht auftreten – vom Patienten anamnestisch angegeben. |
| Orale Ulzerationen: Orale oder nasopharyngeale schmerzlos Ulkusbildungen – festgestellt durch einen Arzt. |
| Arthritis: Nicht-erosive Arthritis mit dem Befall von zwei oder mehreren Gelenken, charakterisiert durch Steifigkeit, Schwellung oder Gelenkerguß. |
| Serositis: a) Pleuritis – typische Anamnese für einen Pleuraschmerz oder ein Reiben, das auskultatorisch durch einen Arzt festgestellt wird, oder Nachweis eines Pleuraergusses, oder b) Perikarditis – gesichert durch ein EKG oder ein Reibegeräusch oder durch den Nachweis eines Perikardergusses. |
| Nierenerkrankung: a) persistierende Proteinurie von mehr als 0,5 g/Tag oder im Teststreifen mehr als 3+, wenn eine Quantifizierung nicht durchgeführt wird, oder b) zelluläre Zylinder, Erythrozyten-, Hämoglobin-, granuläre, tubuläre oder gemischte Zylinder. |
| Neurologische Erkrankung: a) Krampfanfälle – Ausschluß einer medikamentösen Auslösung oder einer metabolischen Stoffwechselstörung; z.B. Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytentgleisung oder b) Psychose – ohne offensichtliche Medikamenteninduktion und Ausschluss einer metabolischen Stoffwechselstörung, z.B. Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytstörungen. |
| Hämatologische Erkrankung: a) hämolytische Anämie – mit Retikulozytose oder b) Leukopenie – weniger als 4000 Leukozyten/µl – bei zwei- oder mehrmaliger Untersuchung oder c) Lymphopenie – weniger als 1500/µl bei zwei- oder mehrmaliger Untersuchung oder d) Thrombozytopenie – weniger als 100 000/µl ohne Einnahme eines möglicherweise ursächlichen Medikaments. |
| Immunologische Erkrankung: a) positiver LE-Zell-Test oder b) Anti-DNS-Antikörper; Antikörper gegen native Doppelstrang-DNS (ds-DNS) in einem erhöhten Titer oder c) Anti-Sm-Antikörper; Nachweis von Antikörpern gegen Sm-Antigene oder d) falsch positiver serologischer Test für Syphilis*, für mehr als sechs Monate, gesichert über einen Treponema-pallidum-Immobilisationstest oder über Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest. |
| Antinukleäre Antikörper: Nachweis eines erhöhten antinukleären Antikörper-Titers in der Immunfluoreszenz oder einem gleichwertigen Test zu einem bestimmten Zeitpunkt, ohne Zusammenhang zu einem Medikament, das ein sogenanntes medikamentös induziertes Lupussyndrom auslösen kann. |
| Tan EM, Cohen AS, Fries JF et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum1982;25:1271–7, Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology Revised Criteria for the Classification of Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheum1997;40:1725 |
> Antiphospholipidantikörper kommen beim Lupus häufig vor, sie gehen oft mit einer Thromboseneigung, Thrombozytopenie sowie Fehlgeburten bei Patientinnen mit systemischem Lupus erythematodes einher. Auch ohne dass ein systemischer Lupus erythematodes vorliegt können krankmachende Antiphospholipidantikörper vorliegen, deshalb wurde das Antiphospholipid-Syndroms (APS) als eigenständige Erkrankung definiert. Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist definiert als arterielle und/oder venöse Thrombosen und Schwangerschaftserkrankungen bei Vorhandensein von Anticardiolipin- Antikörpern und /oder Lupusantikoagulantien. Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. APS kann primär oder sekundär zu einer anderen Bindegewebserkankung auftreten, am häufigsten aber als Begleiterscheinung eines systemischen Lupus erythematodes. Häufig sind tiefe Venenthrombosen, Thrombozytopenien, Livedo Reticularis, oberflächliche Venenthrombose, als Komplikation der tiefen Venenthrombosen auch Lungenembolien. Die Antiphospholipid- Antikörper finden sich bei einer Vielzahl neuropsychiatrischer Erkrankungen, bzw. sie können auch die Ursache einer Vielzahl neuropsychiatrischer Erkrankungen oder Syndrome auslösen oder imitieren. Beschrieben ist dies bei cerebrovaskulären Erkrankungen wie Transitorischen ischäemischen Attacken, Schlaganfällen, akute ischämische Enzephalopathie, cerebrale Venenthrombosen, Epilepsie, Kopfschmerzen, Chorea, Multipler Sklerose, Transverser Myelitis, Hörsturz, Guillain–Barré Syndrom, Transienter globaler Amnesie, Dystonie, M. Parkinson, Minimaler kognitiver Dysfunktion, Demenz, Depressionen und Psychosen. Die Art der immunsuppressiven Behandlung richtet sich nach der Schwere der Symptome. Nicht-steroidale Antirheumatika, Glukokortikoide, Hydroxychloroquin, Azathioprin und Cyclophosphamid, Cyclosporin A werden am häufigsten eingesetzt. Beim Antiphospholipid-Syndrom ist manchmal auch eine gerinnungshemmende Behandlung (Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung) erforderlich. Die Unterscheidung zwischen den Medikamentennebenwirkungen und der Erkrankung an sich kann Probleme bereiten, Kortison kann zu psychopathologischen Auffälligkeiten führen, eine Chloroquindauertherapie kann eine Polyneuropathie bedingen.
Neuropsychiatrische Symptome des systemischen Lupus erythematodes
Zentralnervensystem
Aseptische Meningitis, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Demyelinisierendes Syndrom, Kopfschmerzen (einschließlich Migräne und idiopathische intrakranielle
Hypertension), Bewegungsstörungen (Chorea, Parkinson ähnliche Bewegungsstörungen), Myelopathie, Epilepsie, akute Verwirrtheitszustände oder Delieren,
Angststörungen, Kognitive Störungen, Affektive Störungen, Psychosen
Peripheres Nervensystem
Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikulitis (Guillain–Barre- Syndrom),
Störungen des vegetativen Nervenssystems, Mononeuropathie, einfach oder multiplex, Myasthenia gravis, Plexopathie, Polyneuropathie
Bei einem Viertel der Patienten einer Studie mit 41 Patienten waren die neurologischen Symptome das erste Zeichen des SLE. Am häufigsten berichten die Patienten über Kopfschmerzen(54%), Anfälle (42%), Sehstörungen, Sehverlust (32%), Müdigkeit(27%), Hemiparesen
(24%), Gedächtnisstörungen (24%), Verwirrtheit(24%), Persönlichkeitsveränderungen, (20%), und Depressionen (18%). Auffälligkeiten im Liquor sprechen für eine schlechtere Prognose. Liquoruntersuchungen sind in etwas 40% auffällig mit Eiweißerhöhung (22%) von 0.67 -2.43 g/L.; Lymphozytische Pleozytose (22%) ( 8- 95 Lymphozyten/mm3)
Oligoklonale Banden bei (22%),
Quellen / Literatur:
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