Marchiafava-Bignami-Syndrom

über die Pathologie definierte Erkrankung mit Entmarkung des Balkens, möglicherweise eine Variante der zentralen pontinen Myelinolyse, Ätiologie: unbekannt; sehr häufig (aber nicht immer) mit Alkoholismus (v.a. Wein) assoziiert, daher wird auch ein nutritiver Faktor oder ein Zusammenhang mit Elektrolytstörungen diskutiert.: Entmarkung des Balkens; ähnliche symmetrische Läsionen in den zentralen Anteilen der vorderen und hinteren Kommissur und im Brachium pontis möglich, seltener in den Hintersträngen, oberen Kleinhirnschenkeln und im Centrum semiovale; Aussparung der Capsula interna, der Corona radiata und des Cerebellum. Klinisches Bild: sehr variabel: Frontalhirnsyndrom, progredienter dementieller Abbau, Dysarthrie und andere fokale Ausfälle, epileptische Anfälle, Inkontinenz, symptomatische Psychosen, terminal Koma NMR: Entmarkung des Balkens (v.a. vorderes Drittel) Thiamin ist unwirksam, sehr variabler Verlauf: akute und chronische Verläufe; Remissionen möglich.

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur