Nebennierenrindeninsuffizienz

Kann mit einer Depression verwechselt werden. Leider ist es klinischer Alltag, daß die Zeichen einer Nebennierenrindeninsuffizienz, die sich meist sehr langsam im Verlauf einiger Monate entwickelt, fehlinterpretiert und deshalb nicht adäquat therapiert werden. Die Kardinalsymptome wie Leistungsschwäche, im Extremfall Adynamie, Hypotonie, Veränderung der Hautfarbe, Elektrolytstörungen, gestörtes Bewußtsein und Gewichtsabnahme werden oft falsch eingeordnet und führen zu teilweise fatalen diagnostischen und therapeutischen Konsequenzen. Ein hochnormales Serumkalium bzw. eine Hyperkaliämie in Verbindung mit oben aufgeführter Symptomatik bei gleichzeitig bestehender Hyponatriämie sollte stets an eine NNR-Insuffizienz denken lassen. Die Diagnose primäre NNR-Insuffizienz läßt sich dann endokrinologisch bei niedrigem oder nicht mehr nachweisbarem Serumcortisol, das ggf. nicht mehr stimulierbar ist und gleichzeitig erhöhtem ACTH sichern. Bei der sekundären NNR-Insuffizienz sind niedrige ACTH -Werte in Verbindung mit niedrigen oder nicht nachweisbaren Cortisolwerten diagnostisch richtungsweisend. Bereits der Verdacht auf eine NNR-Insuffizienz rechtfertigt die Einleitung einer Therapie mit Hydrocortison (=Cortisol), um potentiell lebensbedrohliche Addison-Krisen zu vermeiden. Falls kein Hydrocortison verfügbar ist, kann mit Glukokortikoiden substituiert werden, wobei jedoch die entsprechenden Äquivalenzdosen berücksichtigt werden müssen. Die Syntheseleistung einer gesunden Nebennierenrinde für Cortisol beträgt pro Tag circa 10 bis 25 mg Cortisol, die man bei entsprechender Substitution dem Patienten auch zuführen muß. Dabei gilt es zu beachten, daß Plasmahalbwertszeit, Körperverteilung, Resorption und Metabolismus individuell sehr verschieden sein können. Dies erklärt auch die Tatsache, daß der Bereich der Substitutionstherapie, in dem sich Patienten wohl und leistungsfähig fühlen, zwischen 15 und 30 mg/die Cortisolersatz liegen kann. In Einzelfällen (körperliche Schwerarbeit, Schichtdienst) kann der Tagesbedarf auf 40 mg ansteigen. In Krisensituationen (Addison-Krise) sollte initial ein Bolus von 100mg Hydrocortison i.v. injiziert werden und anschließend erfolgt die kontinuierliche Gabe von 10 mg Hydrocortison pro Stunde unter gleichzeitiger Gabe von physiologischer Kochsalzlösung und 5 % Glukose. Dabei müssen zentraler Venendruck, Herz-Kreislaufsystem, Elektrolyte, Blutzucker und Urinausscheidung überwacht werden. Um der zirkadianen Rhythmik des Cortisols Rechnung zu tragen, wird die Tagesdosis Hydrocortison auf 2, gelegentlich auch 3 Einzeldosen aufgeteilt. Dabei werden in der Regel 2 Drittel morgens und 1 Drittel der Gesamtdosis nachmittags appliziert. Da bei primärer NNR-Insuffizienz auch die Aldosteronbiosynthese betroffen ist, muß auch das Mineralkortikoid substituiert werden. Therapeutische Zielgröße bei der Gabe von Fludrocortison ist ein normal eingestellter Blutdruck und ein im Normbereich liegendes Serumrenin. Nach abgeschlossener Diagnostik und Therapie wird der Patient mit einem Kortikoidnotfallausweis ausgestattet, den er stets bei sich tragen sollte. Der Patient sollte eingehend geschult werden, wie er sich in Streßsituationen wie z.B. bei Erkältungskrankheiten, bei Unfällen, operativen Eingriffen etc. zu verhalten hat. Bei kleineren Ereignissen (z.B. Erkältung) kann eine Verdopplung der Substitutionsdosis für einige Tage ausreichend sein, wohingegen bei größeren Ereignissen (z.B. operativer Eingriff) Dosierungen bis zu 300 mg Hydrocortison pro Tag erforderlich werden können.

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur