Optikusneuritis

Sehnervenentzündung: Häufigkeit 1-5/100 000, bei Frauen häufiger meist zwischen dem 20-49 Lebensjahr, meist einseitig beginnend.. Typische Symptome einer Sehnervenentzündung: Manchmal den Sehstörungen vorausgehende wenige Tage bis Wochen dauernde Schmerzen in der Augenregion, betont bei Augenbewegungen, Zunahme der oft einseitigen Sehverschlechterung über Tage, Lichtblitze oft provoziert durch Augenbewegungen. Meist spontane Besserung (79% bis 93% innerhalb von 3-5 Wochen und weitere Besserung innerhalb des ersten Jahres und manchmal bis zu 2 Jahren). In der Regel tritt eine Verminderung der Sehschärfe, des Farbsehens, der Kontrastempfindlichkeiten, verschiedene Arten von Gesichtsfelddefekten auf. Die Sehnervenpapille sieht zu Beginn normal oder geschwollen aus. Die periphere Retina und die Makula bleiben normal, eine Periphlebitis und Uveitis kommen aber vor. Andere Befunde beim Augenspiegeln, fehlende oder anhaltende Schmerzen, Zunahme über einen Zeitraum von mehr als 2 Wochen, fehlende Rückbildung nach 3 Wochen oder erneute Verschlechterung nach Absetzen von Kortison lassen an eine andere Ursache denken. In 30% kommt es innerhalb von 5 Jahren zu einem Rezidiv. Die Rezidivhäufigkeit scheint bei oraler Kortisonbehandlung häufiger zu sein als bei i.v. Behandlung, eine Erklärung hierfür ist bisher nicht bekannt. Das Risiko nach einer Sehnervenentzündung eine MS zu entwickeln betrug in einer großen Studie nach 10 Jahren 39%, nach 20 Jahren 49%, nach 30 Jahren 54%, und nach 40 Jahren 60%. Das Risiko lässt sich am besten anhand der NMR Läsionen abschätzen. Frauen haben dabei ein höheres Risiko als Männer, das Risiko ist auch für HLA-DR2 positive Menschen höher. Nachfolgendes Auftreten einer MS wurde auch häufiger bei Patienten mit intrathekaler IgG-Synthese beobachtet. Die Bedeutung multimodal evozierter Potentiale im Hinblick auf die Vorhersage einer MS nach isolierter Optikusneuritis ist geringer. Eine isolierte Optikusneuritis ist oft das erste Symptom einer MS , muss aber wie oben aufgeführt nicht zur MS führen. Im allgemeinen ist der Krankheitsverlauf der MS nach Optikusneuritis leicht. Demyelinisierende Optikusneuropathien kommen auch nach viralen Infekten vor, besonders bei Kindern, dort oft beidseitig. Infekte mit Herpesviren, Hepatitis A, Enteroviren sollen besonders häufig ursächlich sein. Auch nach bakteriellen Infektionen mit Streptokokken, Meningokokken, Brucellen, Keuchhusten, Typhus Salmonellen, Syphilis, Borrelien und TBC sind Sehnervenentzündungen berichtet. Auch nach Impfungen können Sehnervenentzündungen auftreten. Daneben spielen systemische Vaskulitiden eine Rolle. Bösartige Erkrankungen und Pilzinfektionen können ähnliche Symptome hervorrufen. Bei den meisten symptomatischen Fällen sind die begleitenden Schmerzen schwer und anhaltend, die Schmerzen treten meist gleichzeitig oder vor der Sehverschlechterung auf. Manchmal ist erst nach Jahren das andere Auge betroffen. Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt meist zu einer schnellen Besserung bei den symptomatischen Fällen, die Steroidhormone müssen dann ausgeschlichen werden, da Fälle berichtet sind, bei denen es durch abruptes Absetzen zu bleibenden schweren Sehstörungen kam. Viele Patienten benötigen nach dem Absetzen der Steroide eine langfristige Imunosuppression um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Differenzialdiagnose der Optikusneuritis => das Ansprechen auf Kortison beweist nicht, dass es eine MS ist.

Nach S J Hickman, C M Dalton, D H Miller, G T Plant Management of acute optic neuritis Lancet 2002; 360: 1953-62[Summary] [Full Text] [PDF]

Diagnose Häufige klinische Zeichen weiterführende Untersuchungen
Auf Kortison ansprechende Optikusneuropathien
Sarkoidose fortschreitender schwerer Sehverlust; Kernspin mit Kontrastmittel
Systemischer Lupus erythematodes kann sehr schmerzhaft sein; Lumbalpunktion
Autoimmun Optikusneuritis meist bilateral (simultan oder sequentiell); ANA
Chronisch wiederkehrende entzündliche Optikusneuropathie isoliert oder als Teil einer Multisystemerkrankung Serum ACE
Optikusperineuritis häufig bei Afrikanern oder aus der Karibik stammende Schwarzen; Röntgen Thorax
Behçet’sche Erkrankung Rückfall nach Absetzen des Kortisons Galliumscan
Neuromyelitis optica (Devic’sche Erkrankung) Biopsie (Sarkoid)

 

Quellen / Literatur:

T D Myers, J R Smith, M S Wertheim, R A Egan, W T Shults, and J T Rosenbaum, Use of corticosteroid sparing systemic immunosuppression for treatment of corticosteroid dependent optic neuritis not associated with demyelinating disease, Br. J. Ophthalmol., May 1, 2004; 88(5): 673 – 680. [Abstract] [Full Text] [PDF] D. Kidd, B. Burton, G. T. Plant, and E. M. Graham, Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION), Brain 2003 126: 276-284; doi:10.1093/brain/awg045 [Abstract] [Full Text

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur