Im Gegensatz zu Schlaganfällen erkranken an der Sinusvenenthrombose meist junge Erwachsene oder sogar Kinder. Symptome und Verlauf sind sehr unterschiedlich. Es müssen keine Symptome auftreten, es kann aber auch zu akut lebensbedrohlichen Zuständen mit massiver Hirnschwellung und Stauungsblutungen komme.Typische Beispiele sind eine Jugendliche die gerade angefangen hat die Pille zu nehmen oder eine Frau nach der Geburt, bei der im Wochenbett epileptische Anfälle auftreten. Es handelt sich um eine Hirnvenenthrombose mit meist guter Prognose, einmal überstanden haben nur 12% der Patienten ein Rezidiv. Bei Hyperkoagulopathie, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Schwangerschaft (12/100,000 Geburten) , malignen Grunderkrankungen, Dehydrierung, Morbus Behçet und Lupus erythematodes, nach Lumbalpunktion, nach neurochirugischen Eingriffen, nach Schädelhirntrauma, nach Otitis und Mastoiditis wenn Übelkeit und Erbrechen ohne Migränevorgeschichte auftritt, Verwirrtheit oder Schläfrigkeit, epileptische Anfälle (40% der Patienten, meist fokal aber auch Status), bilaterale Papillenödeme oder fokale neurologische Defizite vorhanden sind muss besonders an diese Möglichkeit gedacht werden. 4-5% aller Patienten entwickeln später eine symptomatische Epilepsie, 11% Kopfschmerzen, neuropsychologische Auffälligkeiten werden in sehr unterschiedlicher Häufigkeit als Komplikation angegeben. Bei zentralen Thrombosen mit oft bilateralen Thalamischen Läsionen können Verhaltenstörungen, Delirium, Amnesie, und Mutismus auftreten. Oft ist nur eine intrakranielle Drucksteigerung vorhanden, die zu Doppelbilder durch Lähmung des 6. Hirnnerven führt. Die Diagnose muss bei jedem ungewöhnlichen Kopfschmerz erwogen werden oder bei schlaganfallähnlichen Symptomen wenn keine vaskulären Risikofaktoren vorhanden sind, bei Patienten mit unklarer Hirndruckerhöhung, bei Patienten, die im CT einen hämorrhagischen Hirninfarkt zeigen mit entweder multiplen Infarkten oder Infarkten, die sich nicht an die arteriellen Versorgungsgebiete halten. Der Thrombus zeigt sich in der Aussparungen im Kontrastmittel führenden duralen Sinus, die als „Empty-Triangle”- oder „Delta-Zeichen“ bezeichnet werden.Daneben zeigt sich radiologisch ein fokales, regionales oder globales Hirnödem sowie Stauungsblutungen. Der Thrombus ist im Bild nicht immer erkennbar, Mehrzellen Spiral-CT und MRT haben die beste Trefferquote. Die Therapie der Wahl ist akut die Vollheparinisierung, später gefolgt von einer Markumarisierung. Zukünftig können möglicherweise mechanische Rekanalisationstechniken an den duralen Sinus alternativ oder in Kombination mit der Lysetherapie eingesetzt werden. Die Prognose ist bei Neugeborenen ist schlechter. Eine schlechte Prognose haben Patienten mit Bewusstseinstrübung und Befundverschlechterung nach Diagnosestellung. Die Mortalität liegt unter 10-30%, die meisten Patienten erholen sich ohne dass Folgen zurückbleiben. Akut wird mit Heparin behandelt, ein sicherer Nachweis der Effektivität fehlt aber. Die Ursache bleibt bei etwa 25% der Patienten ungeklärt. Ob eine Antikoagulation sinnvoll ist, wenn kein Hyperkoagulabilitätssyndrom nachweisbar ist, ist strittig. Bei Vorliegen eines Hyperkoagulabilitätssyndrom wird eine Antikoagulation über 6 Monate empfohlen. APC-Resistenz, Hyperhomocysteinämie und die Prothrombinmutation G20210A gelten als Risikofaktoren etabliert. Die Diagnose erfolgt mittels Kernspintomografie einschließlich MR-Venographie und CT-Venographie. MRV, CTV, und DSA sind in der Diagnose gleichwertig. Besonders in der Anfangsphase und nach einigen Tagen kann das CCT dem Kernspin überlegen sein. Im CCT ohne KM fokal hyperdenser Sinus, CCT mit KM empty triangle sign, MRI nur mit flusssensitiver Untersuchung (Gradientenecho, Phasenkontrastangiographie oder dynamische MR-Angiographie aussagekräftig. Von Fibrinolyse sowie interventionelle rekanalisierende Verfahren wird derzeit eher abgeraten.
Quellen / Literatur:
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