Syndrome, bei denen das vorwiegende Symptom ein Tic ist. Ein Tic ist eine unwillkürliche, rasche, wiederholte, nichtrhythmische Bewegung meist umschriebener Muskelgruppen oder eine Lautproduktion, die plötzlich einsetzt und keinem erkennbaren Zweck dient. Schnelle und kurze Hyperkinesen, die häufigsten am Kopf 
und Gesicht. Wegen des variabeln Verlaufs gibt es sehr unterschiedliche Zahlen zur Prävalenz (3,2-9,6-25% der Schulkinder). Tics sind die häufigste Bewegungsstörung die bei Kindern diagnostiziert werden. Die Symptome fluktuieren in Frequenz und Intensität im Verlauf der Zeit, sie nehmen nach der Pubertät wieder an Häufigkeit ab. Im Winter scheinen Tic- Symptome häufiger zu sein. Bei den meisten Kindern sind die Tics leicht, führen nicht zu Problemverhalten und bedürfen keiner Behandlung. Pediatrics 2002;110:331–336, Unterschieden werden einfache, nur eine Region betreffende Tics, komplexe Tics, motorische Tics, vokale Tics. idiopathisch im Kinder-/Jugendalter als vorübergehende Störungen mit unter einem Jahr Dauer oder als chronische Tic-Krankheit über ein Jahr. Im Erwachsenenalter am häufigsten Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (bei genetischem Faktor) und idiopathisch als senile Tics. Primäre Tics treten auch bei bestimmten körperlichen Erkrankungen auf: Primäre Dystonie, erbliche Ticstörung, Huntington’sche Erkrankung Neuroacanthozytose, Hallervorden–Spatz Erkrankung Neurodegeneration mit Eisenansammlung im Gehirn Typ 1, Tuberöse Sklerose, Wilson’sche Erkrankung. Sekundäre Tics: am häufigsten durch Medikamente Medikamente die tardive Tics auslösen können (bes. Amphetamine, Methylphenidat, Pemolin, L- Dopa, Kokain, Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital, Lamotrigin, Antipsychotika, und andere Dopamin-Rezeptor–Blocker), Toxine (Kohlenmonoxid), postencephalitisch, Chorea Sydenham, nach Schädel-Hirn-Trauma, bei cerebrovaskulären Erkrankungen, bei Neuroakantozytose. Ebenfalls sekundäre Tics gibt es nach Infektionen ( Enzephalitis, Creutzfeldt–Jakob Erkrankung, Neurosyphilis, Sydenham’sche Chorea) Entwicklungsproblemen ( statische Enzephalopathie, Syndrome mit geistiger Behinderung, Autistisches Spektrum Erkrankungen Asperger’s Syndrom) Assoziierte Störungen: Stereotypien, habituelle Körpermanipulationen, Hyperaktivitätssyndrome, Selbstverletzendes Verhalten, motorische Unruhe, Akathisie, Zwänge, Abnorme Schreckreaktionen, Jumping Frenchmen of Maine Syndrom, Auch bei manchen anderen Erkrankungen treten manchmal Ticstörungen auf: (Schädelhirntrauma, Schlaganfall, Neurocutane Syndrome, Schizophrenie, Neurodegenerative Erkrankungen). Kinder mit Ticstörungen haben besonders häufig andere begleitende Verhaltensstörungen, sie sind häufiger impulsiv, leicht ablenkbar, hyperaktiv, und haben häufiger Zwangssymptome. Die begleitenden Symptome sind oft wesentlich beeinträchtigender als die Tics.
Pathophysiologie: Sowohl für die Ticstörung als auch für das Tourette-Syndrom werden Störungen der synaptischen Neurotransmission angenommen, die zu einer Disinhibition in cortico–striato –thalamisch–corticalen Schaltkreisen führen. Der morphologische Nachweis ist aber noch nicht gelungen. Bestimmte Transmitterveränderungen sind aber für die Tourettestörung bekannt: Veränderungen im Dopaminssystem sind an Leichenhirnen wie im fNMR nachgewiesen worden. Es fanden sich niedrige Spiegel von Serotonin im Hirnstamm, niedrige Spiegel von Glutamat im Globus pallidus und niedrige Spiegel von zyklischem AMP in der Rinde. Einige Hinweise lassen vermuten, dass eine dopaminerge Hyperinnervation im ventralen Striatum und dem damit verbundenen limbischen System in der Hirnentwicklung verantwortlich ist. Ob Streptokokkeninfektionen eine auslösende Rolle spielen können ist weiter umstritten. A beta-hemolytische Streptokokken können antineuronale Antikörper auslösen, ob es hier eine Verbindung zum Tourettesyndrom gibt ist weiter Gegenstand von Untersuchungen. Therapeutische Konsequenzen auch im Akutfall ( immunologische Therapien wie Plasmapherese, i.v. Immunglobulin) aus dieser Theorie werden bisher von Fachgesellschaften negativ beurteilt. Siehe auch
Untersuchungen: Notwendig: Anamnese / Fremdanamnese unter besonderer Berücksichtigung der Medikamentenanamnese, neurologischer Status, psychiatrischer Status, MRT / CCT , EEG, Basislabor mit Cu und Coeruloplasmin, Im Einzelfall erforderlich: EMG-Polygraphie – ggf. mit Videobewegungsanalyse EMG-gesteuertes EEG-Backaveraging. Liquor,erweiterte Labordiagnostik mit CK und Laktat, Muskelbiopsie mit biochemischen Untersuchungen (Mitochondropathie?) ,
Therapie: zurückhaltender Einsatz von Medikamenten, Verhaltens- / Gesprächstherapie von Patienten und Angehörigen, Tiaprid / Sulpirid ,Clonazepam; Clonidin, Dopamin-Rezeptor-Blocker: Haloperidol sehr niedrig dosiert, Pimozid. Berichte über Erfolge gibt es aber auch zu Fluphenazin, Pimozid, Risperidon, Ziprasidon, Thiothixen, Trifluoperazin, Molindon, Tetrabenazin, Einzelfallberichte über Erfolge gibt es auch für Pergolid, Cannabinoide, Nikotinkaugummi und – pflaster, lokal begrenzte Tics können auch mit Botulinumtoxin behandelt werden.
Wenn Kinder Blinzeln, Schulterzucken und Grimassieren, Räuspern, Bellen, Schnüffeln, Zischen, Sich-selbst-schlagen, Springen und Hüpfen muss es nicht immer eine schlechte Erziehung sein. Besonders, wenn sich die Bewegungen oder Äußerungen stereotyp wiederholen muss an eine Tic- Störung oder ein Tourette- Syndrom gedacht werden. Auch obszöne Wörter (Koprolalie) und die Wiederholung eigener Laute oder Wörter (Palilalie) kommen vor. Tics sind eine medizinische Störung, die weitgehend außerhalb der Kontrolle des Patienten liegt. Erblichkeit (vermutlich dominant, eventuell multifaktoriell) und bakterielle Infektionen (über Autoimmun- Mechanismen) werden als Ursache diskutiert. Jedes zehnte Schulkind entwickelt meist um das 10. Lebensjahr vorübergehende Tics. Bei knapp einem Prozent davon werden daraus chronische motorische Tics. Etwa eines von 400 Kindern entwickelt ein Tourette-Syndrom. Mit zunehmendem Lebensalter nehmen die Symptome meist wieder ab. Ein voll ausgebildetes Tourette-Syndrom gibt es bei Erwachsenen nur noch selten. Dennoch verursachen die Symptome oft schwere psychosoziale Folgen für die Betroffenen. Jungen sind etwa 5x häufiger betroffen als Mädchen. Durch event-related [15O]H2O PET- Darstellung in Kombination mit Videoüberwachung ergänzten jetzt englische und amerikanische Forscher (1) die Hinweise auf die neuroanatomischen Grundlagen der Störung. Insbesondere 3 der cortico-striato-pallido-thalamico-corticalen Regelkreise, der motorische, der dorsolaterale präfrontale, und anteriore cinguläre Regelkreis zeigten im Rahmen der Tics abnorme Aktivität. Vermutung ist, dass hieraus die für die Symptombildung verantwortlich gemachte überschießende Dopaminfreisetzung resultiert. Die medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten (Benzamide wie Tiaprid, Sulpirid und Neuroleptika wie Pimozid, Risperidon, Haloperidol) greifen an diesem Punkt an. Leider sind sie sehr von Nebenwirkungen belastet, insbesondere können sie Dyskinesien also andere Bewegungsstörungen auslösen. Die Lokalisation erklärt auch, warum Tics als nicht willkürlich beeinflussbar erlebt werden, insbesondere die paralimbischen, prämotorischen, and ausführenden frontal-subcorticalen Hirnzentren sind, wie auch von anderen Störungen dort bekannt ist, wesentlich für Willenserleben und Handlungsmotivation. Eine neue Studie (2) an 35 Patienten mit Botulinumtoxin- Injektionen zeigte gute Erfolge, bei sehr guter Verträglichkeit. Ergebnisse, die auf eine nebenwirkungsärmere Behandlungsalternative hoffen lassen. Botulinumtoxin- Injektionen werden erst seit den 80er Jahren bei einer zunehmenden Zahl von Erkrankungen mit großem Erfolg eingesetzt und haben dabei schon oft nebenwirkungsreiche und mühsame andere Behandlungen ersetzt. (z.B.: bei der Spastik der Säuglinge über verschiedene Bewegungsstörungen bis hin zur Behandlung der Analfissur). Tics sind eine medizinische Störung, die weitgehend außerhalb der Kontrolle des Patienten liegt. Nach ICD 10 F95.0 Vorübergehende Ticstörung Sie erfüllt die allgemeinen Kriterien für eine Ticstörung, jedoch halten die Tics nicht länger als 12 Monate an. Die Tics sind häufig Blinzeln, Grimassieren oder Kopfschütteln. F95.1 Chronische motorische oder vokale Ticstörung Sie erfüllt die allgemeinen Kriterien für eine Ticstörung, wobei motorische oder vokale Tics, jedoch nicht beide zugleich, einzeln, meist jedoch multipel, auftreten und länger als ein Jahr andauern. F95.2 Kombinierte vokale und multiple motorische Tics [Tourette-Syndrom] Eine Form der Ticstörung, bei der gegenwärtig oder in der Vergangenheit multiple motorische Tics und ein oder mehrere vokale Tics vorgekommen sind, die aber nicht notwendigerweise gleichzeitig auftreten müssen. Die Störung verschlechtert sich meist während der Adoleszenz und neigt dazu, bis in das Erwachsenenalter anzuhalten. Die vokalen Tics sind häufig multipel mit explosiven repetitiven Vokalisationen, Räuspern und Grunzen und Gebrauch von obszönen Wörtern oder Phrasen. Manchmal besteht eine begleitende gestische Echopraxie, die ebenfalls obszöner Natur sein kann (Kopropraxie). Tic-Störungen sind im Kindes- und Jugendalter häufig, im Erwachsenenalter seltener. 10 –15% aller Schulkinder entwickeln zu irgendeinem Zeitpunkt in ihrer Entwicklung vorübergehende Tics. Bei etwa drei von 400 dieser Kinder stellen sich später chronische motorische Tics ein: Etwa eines von 400 Kindern entwickelt ein Tourette-Syndrom (5/10.000). Zumeist ist die Symptomatik in der Präpubertät (10. bis 11. Lebensjahr) am stärksten ausgeprägt. Mit zunehmendem Lebensalter stabilisiert sich das Ausmaß der Symptomatik auf niedrigem Niveau. Somit ist das Tourette-Syndrom bei Kindern und Jugendlichen zehnmal häufiger als im Erwachsenenalter. Jungen sind etwa drei- bis neunmal häufiger betroffen als Mädchen. Komorbide Störungen beeinträchtigen die Betroffenen häufig weitaus stärker als die Tic-Symptomatik und bestimmen somit die Prognose. Zwangsmerkmale (manchmal bis hin zu einer Zwangsstörung): Diese finden sich bei etwa 40 –70% der Betroffenen, insbesondere bei älteren Patienten. Tic-bezogene Zwangsmerkmale sind beispielsweise Zählzwang, ritualisiertes Berühren von Sachen und Personen oder Kontrollzwang. Auch das Bemühen Handlungsweisen „genau richtig“ zu machen ist häufig zu beobachten. Sonstige Zwangsmerkmale (z. B. Verschmutzungsbefürchtungen, Waschzwänge) sind eher seltener. Mitunter können bewusste repetitive Verhaltensweisen Ausdruck eines komplexen motorischen Tics oder einer Zwangshandlung sein. Aufmerksamkeits-Hyperaktivitätsstörung: Merkmale einer Aufmerksamkeits-Hyperaktivitätsstörung treten in etwa 50% der Fälle auf – bei schweren Tourette-Syndromen häufiger. Aufmerksamkeitsstörungen, motorische Hyperaktivität und Impulsivität laufen den Tics in der Regel voraus. Auffälligkeiten außerhalb der Tic-Symptomatik sind eng mit der Hyperaktivitätsstörung verbunden (z. B. Lernschwierigkeiten, Schlafstörungen). Affektive Störungen: Diese finden sich häufig (Angststörungen: 25–40%, depressive Symptome ca. 50%) und resultieren mitunter aus einer ungenügenden Krankheitsbewältigung. Andere assoziierte Störungen: Darunter fallen selbstverletzendes Verhalten, Impulskontrollstörungen mit verstärkter Aggressivität, Schlafprobleme, schizotype Persönlichkeitsmerkmale und tief greifende Entwicklungsstörungen. Das Tourette-Syndrom, chronische Tics und Zwangsstörungen treten oft familiär gehäuft auf. Neueste Forschungsergebnisse legen einen komplexen multigenetischen Erbgang nahe. Die dafür verantwortlichen Gene wurden bislang allerdings noch nicht lokalisiert. Darüber hinaus gibt es eine Anzahl sporadischer Fälle, bei denen keinerlei genetischer Zusammenhang belegt werden kann. Auch eine bakterielle Infektion mit z.B. beta-hämolisierenden Streptokokken, Mykoplasmen oder Borrelien kann zu einer TS-Symptomatik führen. Ungeklärt ist ferner, welcher genetische Zusammenhang zwischen TS und Aufmerksamkeits-Hyperaktivitätsstörung (ADHD) besteht. Möglicherweise gibt es Gene, die zur Kombination von TS und ADHD führen und andere, die eine „reine“ Aufmerksamkeits-Hyperaktivitätstörung bedingen. Neuroanatomisch werden Störungen des cortico-striato-thalamico-corticalen Regelkreises diskutiert. Bildgebende Verfahren zeigen funktionelle und/ oder strukturelle Auffälligkeiten am ehesten in Striatum und Putamen. Neurochemisch werden Störungen verschiedener Transmittersysteme (u. a. D2-Rezeptoren-Überempfindlichkeit im Caudatum) erörtert. Psychologische Behandlungsmaßnahmen wie Entspannungstraining und Verhaltenstherapie (Habit Reversal-Programm) können in einzelnen Fällen durchaus helfen und den Umgang mit der Symptomatik erleichtern. Diese Vorgehensweisen sind in ihrer Effizienz bisher aber nicht ausreichend überprüft. Dennoch erscheinen sie angemessen für Patienten mit relativ schwach ausgeprägten Tic-Störungen. Dabei ist jedoch eine starke Motivation der Patienten und die Unterstützung durch die Familie erforderlich. Sollte trotz ausreichender Psychoedukation und Verhaltenstherapie weiterhin die Indikationen zur Behandlung bestehen, so kann eine medikamentöse Therapie eingeleitet werden. Die Medikamente der ersten Wahl zur Linderung der Tics sind Benzamide (Tiaprid, Sulpirid) sowie Neuroleptika (Pimozid, Risperidon, Haloperidol). Bei etwa 70 % der Patienten darf man einen Rückgang der Tics erwarten (bei optimaler Dosierung bis auf 10 –20% der Ausgangssymptomatik). Manche Neuroleptika (z. B. Haloperidol) können zu unangenehmen extrapyramidalmotorischen Nebenwirkungen führen und auch eine gewisse Benommenheit bewirken. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie mit Fortbildungsakademie Baden-Baden, 27.9. – 1.10.2000 Behandlung des Tourette-Syndroms mit delta-9-THC: eine randomisierte, plazebokontrollierte Doppelblindstudie K. R. Müller-Vahl, (Hannover, D)Anekdotische Berichte deuten darauf hin, dass Cannabis sativa bzw. d-9-Tetrahydrocannabinol (d-9-THC), der wirksamste Inhaltsstoff des Cannabis, zu einer Verbesserung des Tourette-Syndroms (TS) führen. Methodik: Es wurde eine randomisierte, plazebokontrollierte, Cross-over, Doppelblindstudie durchgeführt bei 12 erwachsenen TS-Patienten die einmalig mit d-9-THC (5,.0, 7,5 oder 10,0 mg) behandelt wurden. Es wurden die Schwere der Tics (Selbst- und Fremdrating) und verschiedene Verhaltenssymptome beurteilt. Weiterhin wurden zahlreiche neuropsychologische Tests durchgeführt, um mögliche kognitive Nebenwirkungen zu erfassen. Ergebnisse: In der Selbstbeurteilung fand sich nach d-9-THC im Vergleich zu Plazebo eine signifikante Abnahme von Tics (p = 0,015) und Zwängen (p = 0,041). In der Fremdbeurteilung zeigte sich für den Score „komplexe motorische Tics“ (p = 0,015) eine signifikante Verbesserung, für die Scores „motorische Tics“ (p = 0,065), „einfache motorische Tics“ (p = 0,093) und „vokale Tics“ (p = 0,093) ein Trend hinsichtlich eines signifikanten Unterschiedes. Neuropsychologische Tests zeigten keine Veränderungen hinsichtlich Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Lernleistung, allgemeinem Leistungsniveau, kognitiver Verarbeitungsgeschwindigkeit, Reaktionszeit, Konzentration und Depression. Lediglich fünf Patienten gaben vorübergehende Nebenwirkungen an. Schwerwiegende oder länger anhaltende Nebenwirkungen traten nicht auf. Beurteilung: Unsere Ergebnisse bestätigen, dass d-9-THC in der Therapie des TS effektiv und sicher ist. Eine Studie mit längerer Behandlungsdauer ist notwendig, um dies weiter zu überprüfen. Die Behandlungsgruppe ist noch klein, die Ergebnisse sind vor allem in der subjektiven Beurteilung signifikant. Es könnte sich am Ende noch herausstellen, dass der Effekt auf der Beruhigung und Euphorisierung beruhte. Zunächst sollte man also noch abwarten. Eine Alternative zu den bisher eingesetzten Neuroleptika wäre aber wünschenswert, eine kleine Hoffung auf THC ist berechtigt. Die Vermutung von Frau Müller-Vahl ist, dass Haschisch selbst besser wirkt als d-9-THD
Quellen / Literatur:
(siehe auch unter Tourette Syndrom) Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V. F. Luo, et al., Prospective Longitudinal Study of Children With Tic Disorders and/or Obsessive-Compulsive Disorder: Relationship of Symptom Exacerbations to Newly Acquired Streptococcal Infections Pediatrics, June 1, 2004; 113(6): e578 – e585. [Abstract] [Full Text] A J Church, et al., Tourette’s syndrome: a cross sectional study to examine the PANDAS hypothesis, J.Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 602-607.
