oder Coma vigile, apallische Syndrom, engl meist vegetative state. Bei fehlender Besserung nach 3-6 Monaten spricht man engl. von einem „persistent vegetativ state“: Folge einer schweren Hirnschädigung oder eines Schädel-Hirn-Traumas, Bewusstseinsstörung bei schweren zerebralen Funktionsstörungen mit aufgehobener Wahrnehmungsfähigkeit bei erhaltener Wachheit, Zustand bei dem das Großhirn vom Hirnstamm abgekoppelt ist. Erste Rückbildungszeichen im Sinne einer vegetativen Erholung. Meist bestehen schwere Schädigungen der Hirnrinde, diffuse Marklagerschädigungen und/oder beidseitige Thalamusschädigungen. Bei intakten vegetativen Regulationszentren des unteren Hirnstammes und zerstörtem (Hirnmantel = Pallium) resultiert ein apallisches Syndrom. Es ist hauptsächlich durch die Unmöglichkeit jeglicher Kontaktaufnahme mit der Umwelt /z.B. auch fehlende Sprachfähigkeit, bewusste Wahrnehmungsfähigkeit, mimisch adäquate Reaktion auf gesehenes). Es besteht eine Bewusstseinsstörung bei Wachheit aber erloschener Wahrnehmungsfähigkeit. Es ist vom Erlöschen aller höheren Hirnfunktionen, bei erhaltenen vegetativen (Temperatur-, Kreislauf- und Atemregulation intakt, Harn- und Stuhlinkontinenz, kein Blickkontakt, fixieren nicht ) und damit Vitalfunktionen, gekennzeichnet. Die Patienten zeigen jedoch primitive Orientierungsreflexe auf Geräusche und Gesehenes, mit Kopf- und Augenwendung zur jeweiligen Reizquelle. Beispiele: Augen wieder geöffnet, jedoch ohne erkennbare Kontaktaufnahme mit der Umgebung. Wieder normaler Schlaf-Wach-Rhythmus; jedoch weiterhin ausgeprägte Gehirn-Störungen (z. B. Temperaturregulation, erhöhte Muskelspannung aller vier Gliedmaßen usw.). Möglich als Zwischenstadium nach schwersten Hirnverletzungen. Kann Jahre dauern. Lebensgefahr durch zusätzliche Erkrankungen (z. B. Infektionen) bei erheblich geschwächtem Organismus. Prinzipiell handelt es sich beim apallischen Syndrom um einen Funktionsausfall des menschlichen Großhirns und nicht um einen Struktur‑Schaden der Großhirnrinde und deren Schaltzentren. Den Begriff apallisch hat Kretschmer vom lateinischen Wort „Pallium“ für den griechischen Übermantel abgeleitet. Damit sind die Funktionen der Großhirnrinde zu verstehen, die alle anderen Hirnzentren wie die des Hirnstamms und des Rückenmarks steuern. Es wird unter apallisch somit ein Funktionsausfall des Großhirns und nicht eine Zerstörung der Großhirnrinde und deren Schaltzentren verstanden. Im Vollbild des apallischen Syndroms werden keinerlei äußere Reize wie akustische, visuelle und Berührungsreize vom Patienten wahrgenommen. Auf Schmerzreize von Außen und vom Körperinneren kommt es zu einer reflektorischen Antwort in Form von Massenbewegungen des Körpers und der Extremitäten und zu primitiven Emotionen. Es besteht eine typische Körperhaltung mit Beugestellung der Arme und Beuge-Streckstellung der Beine verbunden mit einer Steigerung des Muskeltonus, gesteigerten Sehnenreflexen und mit Pyramidenbahnzeichen. Die Augen befinden sich in Divergenzstellung und führen beim Drehen des Kopfes eine Gegenbewegung durch (Puppenkopf-Phänomen). Bei manchen Patienten besteht eine permanente Seitwärtshaltung des Kopfes verbunden mit einer Stellung der Augen in die Gegenrichtung und einer asymmetrischen Haltung von Armen und Beinen. Die Pupillen sind meist übermittelweit und reagieren prompt auf Licht und auf Schmerzreize. Motorische Primitivschablonen treten in Form von Kau-Saug-Automatismen auf. Orale Schablonen mit Mundöffnen können durch Berührung der Lippen oder Vorhalten von Gegenständen ausgelöst werden. In den Mund gebrachte Gegenstände werden mit den Zähnen festgehalten (Bulldoggreflex). Greifschablonen treten auf, wenn ein Gegenstand in die Hand gegeben wird. Primitivreflexe, wie Palmomental- oder Greifreflex, können ebenfalls auslösbar sein. Durch Auslösen der Haltungs- und Stellreflexe (Kopfdrehen zur Seite und vor- und rückwärts) können die Extremitäten bewegt werden. Klinisch bilden sich typische schwere Kontrakturen der Extremitäten mit charakteristischer „Pfötchenstellung“ der Hände und ausgeprägter Inaktivitätsatrophie der Skelettmuskulatur heraus. Es kann dabei sogar zu dystrophischer Verkalkung der Skelettmuskeln kommen. Die vegetativen Systeme sind enthemmt und reagieren auf äußere und Körperinner-Reize vor allem auf Schmerz oder auch nur bei der Körperpflege mit Tendenz zur Tachycardie, Blutdrucksteigerung, beschleunigter Atmung und vermehrtem Schwitzen. Die Noradrenalin-Konzentration im Blut ist stark erhöht wodurch ein vermehrter Kalorienbedarf besteht . Prinzipiell ist zwischen einem apallischen Syndrom als Folge einer schweren Akutschädigung des Großhirns (Hirnverletzung, Sauerstoffmangel durch Herz-Kreislaufstillstand und Narkose, Hirnentzündung, akute Massenblutung im Gehirn, Hirnvolumensteigerung durch diffuses Hirnödem etc.) und einem apallischen Syndrom nach einem fortschreitendem Hirnabbauprozeß wie Alzheimer’sche Erkrankung, Jacob Creutzfeldt’sche Erkrankung zu unterscheiden. Bei jedem Patienten mit einem apallischen Syndrom nach einem Akutschaden des Großhirns und/oder des oberen Hirnstammes kann eine Rückbildung der apallischen Symptomatik erwartet werden. Eine Rückbildung kann nach kurzer Zeit aber auch erst nach monatelangem Bestehen des Vollbildes einsetzen. Beim apallischen Syndrom durch einen diffusen oder multilokulären, fortschreitenden Hirnabbauprozeß entwickelt sich die apallische Symptomatik schrittweise und bleibt als Endzustand bis zum Tode des Patienten unverändert bestehen. Im Rückbildungsverlauf sind nach der Innsbrucker Remissionsskala 8 Phasen abzugrenzen. Die erste Rückbildungsphase wird durch optisches Fixieren, Differenzierung der emotionellen Reaktionen, beginnende Abwehrbewegungen auf Schmerzreize und Umstellung des Schlaf-Wach-Rhythmus zur tageszeitlichen Steuerung eingeleitet. In der zweiten Remissionsphase zeigt der Patient optisches Folgen und eine beginnende Differenzierung der Bewegungen und der motorischen Primitivschablonen, wie auch der emotionellen Reaktionen, bei Umstellung des Schlaf-Wach-Rhythmus zur Tageszeit. Im Einzelfall ist immer schwer festzustellen, ob ein Patient im Wachkoma Außenreize wahrnehmen kann und was er für ein Innenleben hat. Die Ursachen, Schicksale und Prognose sind sehr individuell. Einen Interessanten Fall veröffentlicht die Zeitschrift Science (2006; 313: 1402) eine 23 jährige Patientin, die nach einem schweren Schädeltrauma bereits 5 Monate im Wachkoma war wurde mittels funktioneller Kernspintomographie untersucht. Der Patientin wurden Aufforderungen gegeben, wie sie solle sich vorstellen, sie spiele Tennis oder sie gehe durch ihr Haus. Sprachspezifische Hirn-Zentren (mittlere und obere Temporalwindung) wurden bei der Patientin beim Hören genauso aktiviert wie bei gesunden Kontrollpersonen. Auf die Aufforderung. „Stellen Sie sich vor, Sie spielen Tennis“, wurden die supplementärmotorischen Rindenareale aktiviert, als die Hirngebiete, die Bewegungen planen. Auf die Aufforderung: „Stellen Sie sich vor, Sie gehen durch ihr Haus und stellen Sie sich die einzelnen Räume vor“, wurde der parahippocampale Gyrus, die hintere Parietalrinde, und die laterale praemotorische Hirnrinde aktiviert, Gebiete die auch beim Gesunden bei der Erinnerung komplexer Räume und der Planung von Bewegungen aktiviert werden. Man kann daher annehmen, dass diese spezielle Patientin, nicht nur die Aufforderungen gehört und verstanden hat sondern auch in ihrer Vorstellung Tennis gespielt hat, oder durch ihr Haus gewandert ist. Sie hat also im Wachkoma eine lebhafte Phantasie entwickeln können und ihre Umgebung wahrnehmen können. Auch die Autoren der Untersuchung warnen allerdings vor einer Generalisierung solcher Befunde auf alle Wachkomapatienten.
Quellen / Literatur:
Nacimiento, Wilhelm, Das apallische Syndrom: Diagnose, Prognose und ethische Probleme Dt Ärztebl 1997; 94: A-661-666 Zur Abgrenzung siehe auch unter Locked-in-Syndrom
