Churg-Strauss Syndrom

Churg und Strauss beschrieben erstmals 1951 13 Patienten mit einer systemischen Vaskulitis, die die Lungen, die Nieren, die Haut, die Leber und die peripheren Nerven betraf. Das Churg–Strauss Syndrom ist definiert als die Kombination von Bronchialasthma, Eosinophilie, und einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der mittleren und kleinen Gefäße ohne Granulome. Entsprechend diagnostische Kriterien wurden vom American College of Rheumatology definiert. Ausgewählt wurden 6 Kriterien: Asthma, Eosinophilie über 10% im Diff. BB, Mononeuropathie (einschl. multiplex) oder Polyneuropathie, Lungeninfiltrate im Röntgenbild, paranasale Sinusabnormalitäten, und eine Biopsie die Blutgefäße mit extravaskulären Eosinophilen enthält. 4 von 6 Kriterien sind gefordert, Sensitivität von 85% und Spezifität von 99.7%.

 

Quellen / Literatur:

A. Della Rossa, C. Baldini, A. Tavoni, A. Tognetti, D. Neglia, G. Sambuceti, R. Puccini, C. Colangelo, and S. Bombardieri, Churg-Strauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a single Italian centre, Rheumatology, November 1, 2002; 41(11): 1286 – 1294. [Abstract] [Full Text] [PDF], R. Solans, J. A. Bosch, C. Perez-Bocanegra, A. Selva, P. Huguet, J. Alijotas, R. Orriols, L. Armadans, and M. Vilardell, Churg-Strauss syndrome: outcome and long-term follow-up of 32 patients Rheumatology, July 1, 2001; 40(7): 763 – 771. [Abstract] [Full Text] [PDF] Naoki Hattori, Miyuki Ichimura, Masaaki Nagamatsu, Mei Li, Koji Yamamoto, Kazuhiko Kumazawa, Terunori Mitsuma, and Gen Sobue, Clinicopathological features of Churg–Strauss syndrome-associated neuropathy, Brain 1999 122: 427-439. [Abstract] [Full Text] Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg–Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094–100

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur