Die häufigste Virusenzephalitis die eine hämorrhagische Nekrose des Temporallappens auslöst, ist die Herpes simplex Virus Typ 1 (HSV-1) Infektion. HSV-1 Infekte verursachen meist nur die allseits bekannten Lippeninfekte, Augeninfekte (wenn die Hornhaut betroffen ist ein Notfall) und Mundfäule. Im Gegensatz dazu befällt das HSV-2 meist die Genitalien und das After. Es spielt auch bei der gefürchteten Herpessepsis des Neugeborenen eine Rolle. Küssen und Sexualkontakte sind nicht die einzigen Übertragungswege, bei momentan vorhandenen Bläschen sollte aber auf solche Kontakte bis zum Abklingen verzichtet werden. Das HSV ist aber auch verantwortlich für 20 bis 30 % der viralen Enzephalitiden bei nicht immungeschwächten Erwachsenen und die häufigste Ursache der sporadischen Virusenzephalitis in den USA und Europa. Die Inzidenz liegt bei 2–4/Million Einwohner. HSV-1 und HSV- 2 sind Doppelstrang DNA Viren deren Gensequenz zu 50 % übereinstimmt. Bei beiden Typen ist die Primärinfektion meist an den Schleimhäuten (oft unbemerkt als Tröpfcheninfektion oder Schmierinfektion erworben, Inkubationszeit 2- 12 Tage), entweder oral oder genital, und beide Viren bleiben latent in Nervenzellen erhalten und verursachen so wiederkehrende Infektionen. Eine Infektion mit HSV-1 ist häufiger und wird meist früher erworben als die Infektion mit HSV-2. 90 % der Erwachsenen in den USA sind seropositiv für HSV-1,und 22 % der über 12 jährigen sind seropositiv für HSV-2. Es wird geschätzt, dass 45 Millionen U.S- Amerikaner seropositiv für HSV-2, die Hauptursache des genitalen Herpes sind, aber nur 10% berichten bei der Ananmeseerhebung, dass sie bisher entsprechende Symptome hatten. In Frankreich war die Seroprävalenz in einer neuen Studie bei 67% für HSV-1 und 17.2% für HSV-2. Zur Aktivierung des in Nervenzellen schlafend vorhandenen Erreger kommt es oft ohne erkennbaren Grund. Neugeborene können durch den bei der Geburt übertragenen HSV-2 eine schwere Enzephalitis entwickeln. Fieberhafte Infekte, Menstruation, Stress, die Geburt eines Kindes, UV-Strahlung scheinen auslösend eine Rolle zu spielen. Die Herpes simplex Enzephalitis verursacht typischerweise eine fokale hämorrhagische Nekrose des Temporallappens, was sie vom Kernspinbild her meist von anderen Enzephalitiden unterscheidet. Die Patienten sind meist akut verwirrt, lethargisch und haben epileptische Anfälle. Häufige Symptome sind Bewusstseinsstörungen, Fieber, Kopfschmerzen, Persönlichkeitsveränderungen, epileptische Anfälle, Erbrechen, Sprachstörungen, Autonome Dysregulation, Ataxie, Hemiparese. Es kommen aber auch andere Neurologische Symptome vor. Bei der Lumbalpunktion findet man entsprechend der Einblutung häufig Erythrozyten und mononukleare Zellen als Hinweis auf eine virale Entzündung. Im Kernspin meist eine Hyperintensität die auf den vorderen und mittleren linken Temporallappen begrenzt ist. Ein Hirnödem kann den Verlauf komplizieren. Im EEG treten früh im Verlauf eine einseitige frontotemporobasale Dysrhythmie, Frequenzverlangsamungen und und steile Potentiale manchmal auch typische „periodic lateralized epileptiform discharges“ (PLEDs) auf. Wichtigster weiterer diagnostischer Test ist die Polymerase-chain-reaction (PCR) Analyse des Liquors auf virale DNA. Eine Diagnosesicherung ist erforderlich, da sonst Verwechslungen mit anderen behandelbaren Ursachen einer Meningitis, Blutung oder Enzephalitis leicht möglich ist. Eine virustatische Behandlung wird im Verdachtsfall bereits vor Sicherung der Diagnose eingeleitet. Eingesetzt werden Hemmer der viralen DNA Polymerase. Acyclovir ist die erste antivirale Substanz die hier wirksam war und gilt heute noch als Standardbehandlung. (Akt Neurol 2006; 33: 257-262) Valacyclovir ist modifiziertes Acyclovir und kann deshalb auch oral gegeben werden. Acyclovir scheint aber überlegen zu sein. Acyclovir wird intravenös in einer Dosis von 10 mg/kg Körpergewicht alle 8 Stunden über 10-14 Tage verabreicht, möglicherweise ist die zusätzliche Gabe von Kortikosteroiden sinnvoll. Als Spätfolgen, besonders bei verspäteter Behandlung kommen mehr oder weniger schwerwiegende neurologische Defizite, kognitiven Defizite, Verhaltensauffälligkeiten, Wesensänderungen und Epilepsie vor. Etwa 35% der Patienten haben schwere Folgesymptome oder sterben an der Krankheit. Enzephalitis lethargica wurde erstmals 1916, von Economo beschrieben. Es handelt sich um eine Gehirnentzündung bei der zunächst eine Pharyngitis (Rachenentzündung) gefolgt von Schlafsucht, Lethargie, Basalgangliensymptomen (Parkinsonismus und Dyskinesien) und neuropsychiatrischen Zeichen auftreten. Seit der Epidemie 1916–1927 traten nur sporadische Fälle auf. Pathologisch- anatomisch ist eine Enzephalitis des Mittelhirns und der Basalganglien mit Plasmazellinfiltrationen bekannt. Die Epidemie trat gleichzeitig mit der Grippeepidemie 1918 auf. Allerdings konnte bei nachträglicher Untersuchung der Gehirne keine Influenza RNA gefunden werden. Der Nachweis intrathekaler oligoclonaler Banden und die Besserung auf Kortisonbehandlung lassen vermuten, dass es sich um eine immunvermittelte Erkrankung handelt. Neure Untersuchungen zeigen erhöhte Antistreptolysin-O Titer und Autoantikörper gegen menschliches Basalganglienantigen. Russell C. Dale, Andrew J. Church, Robert A. H. Surtees, Andrew J. Lees, Jane E. Adcock, Brian Harding, Brian G. R. Neville, and Gavin Giovannoni, Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity, Brain Advance Access published on October 21, 2003, Brain 2004 127: 21-33.
Quellen / Literatur:
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Case report, Arq Neuropsiquiatr 2007;65(4-A):1030-1033
