Ependymome entwachsen den ependymalen Zellen, die die Kanäle der Ventrikel und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Unter dem Mikroskop sehen diese Zellen alle ählich aus, molekulargenetisch gibt es große Unterschiede, die vermutlich für die Prognose verantwortlich sind. Insgesamt 5 % aller intrakraniellen Tumore sind Ependymome. Sie bilden 9 % aller Gliome. Das Ependymom des Rückenmarks macht 60 % aller Gliome des Rückenmarks aus, damit die allermeisten intraduralen Tumore. Ependymome der zerebralen Hemisphäre treten hauptsächlich bei Kindern und Heranwachsenden auf, jährlich wird in Europa von etwa 300 neu erkrankten Kindern ausgegangen. „Gutartige“ Ependymome sind häufiger als bösartige. Die Symptome hängen von der Lokalisation ab. Häufig im 4. Ventrikel lokalisierte Ependymome verursachen typsiche Hirndrucksymptome wie Kopfschmerzen, morgendliches Erbrechen und Übelkeit, Abgeschlagenheit. Bei Kindern manchmal Reizbarkeit, mangelnder Appetit, verzögerte Entwicklung. Bei Lokalisation im Rückenmark treten schleichend Querschnittssymptome oder Brown- Sequard Syndrome auf.
Die 5- und 10-Jahresüberlebensrate bei Erwachsenen mit intracerebralen Eendymomem liegt in Studien bei 62–84.8% und 43–76.5. Die 5- und 10-Jahreszeit ohne dass es zu einem Fortschreiten des Tumors kommt wird mit 43–65.3% und 24–52.8% angegeben. Bei den überwiegend bei jüngeren Patienten auftretenden Ependymomen im Rückenmark (spinale Ependymome) beträgt die 5- und 10-Jahresüberlebensrate in Studien bei 83- 97%, und 61–75. Die 5- und 10-Jahreszeit ohne dass es zu einem Fortschreiten des Tumors kommt wird mit 70 – 75%,und 50–62%. Ependymome metastasieren selten, wenn sie wieder kommen, so meist an der Stelle, an der die Erstmanifestation war. Jüngere Patienten haben eine bessere Prognose, je tiefer das Ependymom im Nervenssystem liegt, umso besser scheint die Prognose zu sein. Die Prognose ist auch umso besser, je sicherer die vollständige chirurgische Entfernung gelingt und je früher operiert wird. Auch bei erfolgreicher Operation, tritt meist zunächst nach der Operation eine vorübergehende Verschlechterung des Krankheitsbildes ein. Strahlentherapie bessert überwiegend bei nur inkomplett entfernbaren Tumoren die Heilungsaussichten bei diesem seltenen Tumor. Chemotherapie wird überwiegend in Studien und bei einem erneuten Wachstum des Tumors eingesetzt, wenn dieser nicht nochmals operativ entfernt werden kann. Kontolluntersuchungen mittels Kernspin sind in 1-2 jährlichen Abständen sinnvoll.
Quellen / Literatur:
Michael Payer Spinale Tumoren Teil 1: Intramedulläre Tumoren Schweiz Med Forum 2008;8(38):705–709
