Hashimoto Enzephalopathie oder Steroid-responsive Enzephalopathie bei Autoimmunthyroiditis (SREAT)

Die exakte Pathogenese bleibt unklar. Es handelt sich um eine akute oder subakute autoimmune Enzephalopathie, die sehr gut auf Kortison anspricht. Zusammenfassung einer Literaturübersicht: Syndrom einer Enzephalopathie mit hohen Serum antithyroidalen Antikörperkonzentrationen die auf Glukokortikoidbehandlung anspricht. Antithyroidalen Antikörper kommen allerdings bei einer Vielzahl von autoimmunen neurologischen Erkrankungen vor, so dass die ursächliche Beziehung offen oder unwahrscheinlich ist. In einer Übersicht über 85 Patienten (69 w und 16 m Durchschnittsalter 44 J.) mit Enzephalopathie und hohen Serum antithyroidalen Antikörperkonzentrationen wurden folgende Symptome genannt: 23 (27%) hatten Schlaganfallähnliche Syndrome, 56 (66%) hatten epileptische Anfälle, 32 (38%) hatten Psychosen, 66 (78%) hatten im Liquor ein erhöhtes Eiweiß, und 80 (98%) von 82 hatten ein abnormales Elektroenzephalogramm (EEG). Die Schilddrüsenfunktion schwankte zwischen offener Überfunktion und häufiger subklinischer Unterfunktion(30 Patienten [35%]). Von denen die mit Kortikoiden behandelt wurden besserten sich 66 (96%). Auch lang anhaltende schwere Depressionen bei Hashimoto Enzephalopathie sind beschrieben. In einer anderen Fallserie war das mittlere Alter bei Beginn der Symptome 56 Jahre( 27–84 Jahre). Die häufigsten Symptom war 16 (80%), transiente Aphasie bei 16 (80%), Myoklonus bei 13 (65%), Gangataxie bei 13 (65%), epileptische Anfälle bei 12 (60%), und Schlafstörungen bei 11 (55%). Alle Patienten waren zuvor anders diagnostiziert worden, am häufigsten wurde das Syndrom mit einer viralen Enzephalitis (n = 5), Creutzfeldt-Jakob Erkrankung (n = 3), oder einer degenerativen Demenz verwechselt (n = 4). Erhöhte Leberwerte hatten in dieser Serie 11, ebenso 11 ein erhöhtes TSH, nur 5 hatten eine erhöhte BKS, ebenfalls nur bei 5 Patienten (25%) zeigte sich im Liquor ein Hinweis auf einen entzündliche Prozess. Auch die Kernspintomographie zeigte nur bei 5 (25%) fragliche entzündliche Veränderungen.

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