(Siehe auch unter Paraneoplastische Syndrome!)
= pseudo myasthenisches Syndrom, mit myasthenieartiger Muskelschwäche der Becken- Oberschenkel und oberen Armmuskulatur. Im Gegensatz zur Myasthenie ist die maximale Kraftentwicklung bei wiederholten Bewegungen verzögert, entsprechend findet man im EMG ein Inkrement und nicht wie bei der Myastehie ein Dekrement. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Muskeleigenreflexe sind schwach auslösbar. Mundtrockenheit, Verstopfung, Blasenentleerungstörungen und Akkomodationsstörungen sollen vorkommen. Durch Antikörper gegen Calziumkanäle und damit verminderten Calziumeinstrom ist an der Endplatte weniger Acetylcholin verfügbar, es handelt sich also um eine präsynaptische Störung. Bei Diagnose eines Lambert-Eaton-Syndrom muss deshalb besonders nach einem Bronchialkarzinom (60% der Fälle, seltener auch bei Non-Hodgin-Lymphomen) gefahndet werden, umgekehrt auch bei Muskelschwäche im Rahmen eines Bronchialkarzinoms an ein Lambert-Eaton-Syndrom gedacht werden. Umgekehrt sollen 1–2% der Patienten mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom betroffen sein, wobei das Syndrom möglicherweise häufig nicht diagnostiziert wird. Das Syndrom kann auch auftreten, bevor (Jahre) der Tumor diagnostiziert werden kann, deshalb müssen Betroffene diesbezüglich nachuntersucht werden. Männer sollen häufiger als Frauen betroffen sein. Es tritt aber auch im Zusammenhang mit anderen Autoimmunkrankheiten wie dem Diabetes Typ 1 auf. Neben einem typischen EMG-Befund finden sich im Labor bei 85% Antikörper gegen spannungsabhängige Kalzium-Kanäle (Anti-VGCC-AK [anti-voltage-gated calcium channel]) manchmal auch auch Anti-Hu-Antikörper, Acetylcholin-Rezeptor Autoantikörper sind im Gegensatz zur Myasthenie negativ. Die Anti-VGCC-AK können auch bei anderen paraneoplastischen Erkrankungen oder der ALS positiv sein. Acetylcholinesterasehemmer wirken schlechter als bei der Myasthenie, der Kalium-Ionenkanalblocker 3,4-Diaminopyridin führt zu einer Steigerung der Acetylcholin-Ausschüttung aus den präsynaptischen Nervenendigungen und ist als sehr wirksam beschrieben aber noch nicht in Deutschland zugelassen. Immunsuppression mit Steroiden oder Azathioprin im Notfall wenn 3,4-Diaminopyridin nicht hilft auch Plasmapherese haben in Behandlungszentren ebenfalls einen Stellenwert.
Quellen / Literatur:
(Sieb et al Deutsches Ärzteblatt 97 2000, A3496-ff) Deutsche Gesellschaft für Autoimmunerkrankungen Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom.- Selbsthilfegruppe T. Meyer-Heim, M. Stäubli Paraneoplasien, Schweiz Med Forum Nr. 48 27. November 2002 1139 Leitlinie Myasthenie der DGN DLD Diagnostika
